Aandoeningen  

Churg Strauss Syndroom (CSS)

Het Churg Strauss Syndroom (CSS) is een vorm van systeemcasculitis. Het is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door een chronische ontsteking van de kleine bloedvaten tot de middelgrote slagaderen. De ziekte wordt vaak voorafgegaan door een (jarenlange) fase met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Opvallend is dat er vaak geen aantoonbare allergie is.
Als het Churg Strauss Syndroom actief wordt, manifesteert zich dat vooral in de longen, neus, darmen, zenuwen en hart. In het midden van de 20e eeuw ontdekten men een vorm van vasculitis die alleen bij mensen met een beeld van allergie optreedt, bijvoorbeeld bij patiënten met een vorm van allergische astma in de luchtwegen. Het beeld van allergie heeft vaak geen aantoonbare oorzaak.
Omdat de ziekte ook gepaard gaat met ontstekingen in de longen en in de neus, is er een grote overeenkomst met wat vroeger de ziekte van Wegener heette (nu GPA). CSS komt veel minder voor dan GPA. Mannen en vrouwen hebben ongeveer een gelijke kans om de ziekte te krijgen.
De oorzaken van het ontstaan van CSS zijn onbekend. De ziekte is een auto-immuunziekte wat betekent dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. De allergische gevoeligheid van de patiënt zou daarbij een rol kunnen spelen, dit is echter nog nooit direct aangetoond. In tegenstelling tot astma zijn er geen aanwijzingen dat er een erfelijke aanleg is.

Symptomen
Bij CSS kunnen er vooral symptomen optreden in de neus (neusverstopping, bijholteontstekingen) en de longen. In tegenstelling tot GPA worden de traanbuisjes, de oren en de luchtpijp nauwelijks aangedaan.
Een bijzonder gevaar bij CSS is dat het hart betrokken kan worden bij de vasculitis. Bij meer dan 50% van de patiënten met CSS treden, als de ziekte niet snel onderkend is, middelgrote tot zware ontstekingen op aan de hartspier of hartkransvaten. Deze laatste kunnen, ook bij erg jonge patiënten, leiden tot een verdichting van een hartkransvat en daardoor tot een hartinfarct . Ook kunnen gevaarlijke hartritmestoornissen optreden.
Symptomen van CSS op het neusgebied zijn vooral de veelvuldig optredende neuspoliepen, met verstopping tot gevolg. Ook een met hooikoorts vergelijkbaar beeld komt veel voor. Pijn, korstvorming, zweren en bloedingen in de neus komen echter minder voor. Ook het inzakken van de neusrug treedt niet op.

Kenmerkend van CSS zin de jarenlange, op astma lijkende verschijnselen, zonder dat daar een aanwijsbare oorzaak voor is. De astmatische verschijnselen treden vaak pas op latere leeftijd op. Astma wordt gekarakteriseerd door aanvallen van benauwdheid. Door ontstekingen in de luchtwegen zwelt het slijmvlies in de luchtwegen op, wordt er meer slijm gemaakt en kunnen de spiertjes in de wand van de luchtwegen samentrekken. Dit alles leidt tot vernauwingen in de luchtwegen en hoesten. Deze vernauwingen leiden dan weer tot benauwdheid. De op astma lijkende ontstekingen zijn in het verleden soms al met een inhalatiespray of corticosteroïde behandeld, zonder dat de vasculitis al was opgetreden of onderkend.

Vaak treedt pas in een latere fase de systemische vasculitis op. Deze kan zich dan ook uitbreiden tot de longen. In de longen bevinden zich de longblaasjes. Daar vindt de uitwisseling van stoffen tussen de ingeademde lucht en het bloed plaats. De longblaasjes worden van elkaar gescheiden door tussenschotjes. Deze wandjes bestaan uit slijmvlies en bloedvaatjes. Door de vasculitis ontstaat er een ontsteking in de longen en beschadigen de tussenschotjes. Daardoor kunnen de volgende symptomen ontstaan:
• De patiënt hoest bloed, dat door de beschadiging uit de wandjes wegloopt, op.
• De functie van de longen gaat achteruit; dat brengt kortademigheid bij inspanning en later ook in rust teweeg.
• Er is een stekende pijn in de borstkas. Deze pijn ontstaat doordat de ontsteking in de longen de longvliezen prikkelt.

De CSS treedt niet op rond of in de ogen.
In tot 35% van de gevallen treedt CSS op in de nieren. De aantasting van de wat grotere bloedvaten leidt hier tot de verminderde nierfunctie. Deze verslechterde nierfunctie leidt tot een verhoogde bloeddruk, die op termijn schadelijke gevolgen kan hebben.
Ook het zenuwstelsel kan in meer dan 70% van de gevallen aangetast worden. Vooral de perifere zenuwen in de armen en de benen kunnen aangedaan worden. In extreme gevallen kan dit leiden tot verlammingen van de armen en benen. De eerste symptomen van de aantasting van de perifere zenuwen zijn dove gevoelens, prikkelingen en pijnen in de tenen, die zich langzaam uitbreiden over de voeten richting de onderbenen. Daarna worden de spieren in de tenen en de voeten zwakker. Als de uitval van de zenuwen zich verder uitbreidt, ontstaan ook gevoelsstoornissen in de vingers, handen en onderarmen. Deze hebben een zwakte van spieren van de onderhand en de hand tot gevolg. Dit beeld ontwikkelt zich in de loop van enkele weken, soms maanden.
Bij CSS treden dezelfde huidafwijkingen als bij GPA op.

Het gaat dan om
• Purpura. Dit zijn rode licht verheven plekjes, niet groter van 2-3 millimeter, die niet pijnlijk of jeukend zijn. Kenmerkend voor de plekjes is dat ze niet verdwijnen als er op wordt gedrukt
• Huid-ulcera of zweren. Die ontstaan omdat de huid afsterft rondom kapotte bloedvaatjes in de huid. Vooral de zweren op de tenen en de vingers genezen langzaam. Deze zweren kunnen uiteindelijk het verlies van vingers en tenen veroorzaken.
• Granulomen. Vaste, niet doorzichtige bobbeltjes in de huis van enkele millimeters tot 1 centimeter groot. Ze kunnen overal ontstaan, voorkeursplaatsen zijn de handen en ellebogen. Ze zijn niet pijnlijk.
• In afwijking van GPA kunnen er ook blaasjes of blaren op de huid ontstaan.
CSS kan ook leiden tot ontstekingen in het maagdarmkanaal. De ontstekingen van de bloedvaten treden vaak in het buikgebied op. Ze leiden dan tot heftige buikkrampen die vaak op kolieken lijken. De krampen worden veroorzaakt doordat de bloedvaten die het bloed naar en in de ingewanden (darm, maag en lever) leiden, door de ontsteking afgesloten raken. Het gevolg daarvan is dat de ingewanden niet meer goed functioneren en het voedsel niet goed meer verwerkt wordt. Daardoor kan ook diarree ontstaan en omdat de bloedvaten in de ingewanden kapot gaan, kan er bloed in de ontlasting komen.

Diagnose
In de eerste fase van de diagnose is de herkenning van de symptomen door de arts van groot belang. Als er opmerkelijk veel eosinofiele granulocyten (bepaalde witte bloedcel) in het bloed aanwezig zijn, is dat een belangrijke aanwijzing. Om een definitieve bevestiging van de diagnose te krijgen, wordt vaak een biopsie gedaan uit het weefsel van de aangedane organen. Bij de biopsie kijkt men naar de kenmerkende verschijnselen van een vasculitis. De ontsteking van de bloedvatwand, ophopingen van ontstekingscellen en het afsterven van weefsel. De ANCA-bloedtest is bij de helft van de patiënten positief.
Bij het uiteindelijk vaststellen van CSS spelen de vaak jarenlange voorafgaande allergische ziekten aan de luchtwegen, die lijken op astma en hooikoorts, maar ook huiduitslag een belangrijke rol. Verder zijn de aanwezigheid van neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen een belangrijke aanwijzing.

CSS begint net als GPA vaak met algemene ziektegevoelens, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten en reumatische klachten aan gewrichten en spieren. De uiteindelijke diagnose van vasculitis wordt gesteld omdat er vervolgens ontstekingen in de longen, nieren, huid, darmen, zenuwen of het hart optreden. De grootte van de bloedvaten waar de ontstekingen optreden wisselt vaak sterk, van de middelgrote slagaderen tot kleinste haarvaten.
In het bloed vindt men in de regel verhoogde ontstekingswaarden. Een belangrijke aanwijzing van de diagnose CSS is een verhoging van op allergie wijzende bloedwaarden als de eosinofiele bloedcellen en Immuunglobuline. In de helft van de gevallen is de ANCA test positief. Het gaat dan vaak om P-ANCA.

Behandeling
Om de activiteit van CSS tot staan te brengen, wordt in eerste instantie prednisolon gegeven, een corticosteroïde dat de ontsteking remt. Afhankelijk van de reactie hierop, kan aanvullend cyclofosfamide worden toegediend. Dat vermindert de aanmaak van witte bloedcellen en daarmee ook de ziekteactiviteit. Wanneer de ziekte daarmee tot rust is gebracht, wordt de cyclofosfamide meestal 3 tot 6 maanden vervangen door azathioprine of door methotrexaat. Deze hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide, maar zijn minder krachtig.

Toekomst
CSS is een chronische ziekte. Dat betekent dat deze altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen is de ziekte tot rust te brengen. Er is echter altijd het risico dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als de ziekte vroegtijdig onderkend en behandeld is, blijft de schade aan de organen veelal beperkt. Bij een late onderkenning kunnen er als gevolg van orgaanschade blijvende ernstige beperkingen optreden. Patiënten hebben vaak last van blijvende vermoeidheid.