Aandoeningen  

Polyarteritis Nodosa

PolyArteritis Nodosa (PAN) is net als de andere vormen van systemische vasculitis een auto-immuun ziekte, waarbij het afweersysteem van de patiënt het eigen lichaam als vijandig beschouwt en het aanvalt. Bij PAN raken vooral de middelgrote en grote slagaderen ontstoken. Voorkeursplaatsen voor de ontstekingen zijn de plekken waar de slagaderen zich in tweeën splitsen. Vooral de slagaderen in de buik lopen risico te worden aangedaan en ook de nieren .
‘Poly' betekent ‘veel' en geeft aan dat de ontsteking in veel bloedvaten aanwezig is. Arteritis is het woord voor slagaderontsteking. Nodosa staat voor de knobbels, die soms in het verloop van de aderen zichtbaar zijn. Ook op de huid kunnen knobbels voorkomen. ‘Pan' betekent ‘helemaal' en geeft aan dat alle delen van het bloedvat ontstoken zijn, zowel de binnen- als de buitenkant.
Het is onbekend hoe vaak PAN voorkomt. Wel is bekend dat het veel minder vaak voorkomt dan bijvoorbeeld Granulomatose met PolyAngiitis (GPA) of Microscopische PolyAngiitis (MPA). PAN begint vaak tussen het 40e en 50e jaar, maar ook kinderen kunnen de ziekte krijgen. Mannen krijgen de ziekte vaker dan vrouwen.

Erg verwarrend is dat bij de ziekten die vasculitis van de kleine vaten veroorzaken (zoals GPA of MPA), er vaatafwijkingen in de grote vaten kunnen optreden die aan polyarteritis nodosa doen denken. Deze ziektebeelden zijn echter geen polyarteritis nodosa, omdat polyarteritis nodosa zich alléén tot de grote slagaderen beperkt. Het komt daarom nogal eens voor dat patiënten (achteraf vaak ten onrechte) onder polyarteritis nodosa worden geclassificeerd, terwijl ze GPA of MPA hebben.
Het is onbekend waardoor de auto-immuunreactie die polyarteritis nodosa veroorzaakt, wordt uitgelokt. Opvallend is dat bij een deel van de patiënten gelijktijdig een hepatitis-B infectie (een vorm van leverontsteking) optreedt of dat er sprake blijkt te zijn van een chronische hepatitis-B-infectie. Dat dit met elkaar te maken heeft is zeker, maar het is onbekend waarom dat zo is. Ook is niet bekend of het één door het ander veroorzaakt wordt of omgekeerd. Het leidt er wel toe dat er veel meer mensen met polyarteritis nodosa zijn in landen waar veel hepatitis-B voorkomt (bijvoorbeeld Frankrijk).
De diagnose polyarteritis nodosa is vaak moeilijk te stellen, omdat elke patiënt andere en vaak weinig typerende verschijnselen heeft. De patiënt voelt zich ziek en slap en heeft koorts. Vaak zal hij ook snel en veel gewicht verliezen. Verder kan hij last hebben van (reumatische) pijnen in de gewrichten en spieren. Er kan ook buikpijn optreden. Omdat deze verschijnselen ook bij infectieziekten kunnen optreden, wordt niet snel aan PAN gedacht.

Symptomen

Luchtwegen
De ziekte PAN treedt niet op in de luchtwegen. Dit is een karakteristiek verschil met GPA, waar de luchtwegen eigenlijk altijd zijn aangedaan. PAN en GPA worden dan ook niet vaak verwisseld.

Buik
De ontstekingen van de bloedvaten treden vaak in het buikgebied op. Ze leiden dan tot heftige buikkrampen, die vaak op kolieken lijken. De krampen worden veroorzaakt doordat de bloedvaten die het bloed naar en in de ingewanden (darm, maag en lever) leiden, door de ontsteking afgesloten raken. Het gevolg daarvan is dat de ingewanden niet meer goed functioneren en ons voedsel niet goed meer verwerkt wordt. Daardoor kan diarree ontstaan en omdat de bloedvaten in de ingewanden kapot gaan, kan er bloed in de ontlasting komen.

Nieren
In 30-70% van de gevallen treedt PAN op in de nieren. Door de aard van de bloedvaten die PAN aandoet (de middelgrote en grote bloedvaten) zijn de effecten op de nieren minder ernstig dan bij GPA of EGPA (het Churg-Strauss Syndroom).
Omdat bij PAN niet de kleine haarvaatjes worden aangetast, maar de kleine en grote slagaderen, heeft de bloedvatontsteking bij PAN veel minder gevolgen voor de kluwen van de kleine bloedvaatjes in de nieren (de glomerulus). Er treedt nauwelijks glomerulonefritis op (waarbij de kleine bloedvaatjes lek raken). Volledige nier uitval komt bij PAN dan ook zelden voor. Het is vooral de bloedtoevoer naar de nieren en door de nieren heen, die wordt aangetast. Dit komt omdat door de ontsteking de middelgrote en grote bloedvaten vernauwd of zelfs verstopt raken. Het gevolg is dat de nierfunctie vermindert en de nieren de afvalstoffen onvoldoende uit het bloed kunnen halen. Deze verslechterde nierfunctie leidt tot een verhoogde bloeddruk, die op termijn schadelijke gevolgen kan hebben. Een enkele keer raakt een grote tak afgesloten en ontstaat in de nier een gebied dat niet meer doorbloed wordt. Dit zogenaamde nier infarct kan er onder meer toe leiden dat er in de urine zichtbaar bloed aanwezig is.

Huid
Ook PAN wordt gekenmerkt door huidafwijkingen. Deze komen in ongeveer gelijke mate voor als bij GPA, maar zijn deels wel anders. Het gaat dan om pijnlijke, knobbelachtige plekken net onder de huid. Deze knobbels zijn karakteristiek voor PAN. Ze kunnen uiteindelijk leiden tot huid-ulcera, zweren die ontstaan doordat de huid rondom de kapotte bloedvaten afsterft. De huid kan ook een wat blauwe, netvormige vlekkige verkleuring krijgen (livedo reticularis).

Overige symptomen
In heel zeldzame gevallen kunnen ook de bloedvaten in en rond het hart aangedaan worden. Als gevolg daarvan kan een hartinfarct ontstaan. Even zeldzaam is de aantasting van de bloedvaten in de hersenen, wat incidenteel kan leiden tot een hersenbloeding.

Diagnose

De diagnose polyarteritis nodosa is zoals gezegd vaak moeilijk te stellen, omdat elke patiënt andere en vaak weinig typerende verschijnselen heeft. Om de diagnose PAN te stellen is meestal een röntgenologisch vaatonderzoek, een angiografie, nodig. Daarbij worden door inspuiting van een contrastmiddel de bloedvaten zichtbaar gemaakt.
Ook een echoscopie en een biopsie kunnen helpen om de karakteristieke veranderingen in de bloedvaten te ontdekken. Men ziet dan dat als gevolg van de ontsteking de bloedvaten zijn vernauwd. Er kunnen afsluitingen van bloedvaten voorkomen, maar ook kunnen bloedvaten uitstulpingen of verbredingen (aneurysma) laten zien.

Bloedonderzoek zal op een ontstekingsreactie wijzen. De bloedbezinking is hoog en ook de waarde van het C-reactieve eiwit (CRP), dat op ontstekingen wijst, is sterk verhoogd. Als er ook een hepatitis infectie optreedt, is deze ook via bloedonderzoek vast te stellen.
ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen, die bij een aantal vormen van systemische vasculitis in het bloed te vinden zijn, komen bij PAN echter niet voor.

Behandeling

PAN wordt behandeld met ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden, bijv. prednisolon), vaak in combinatie met medicijnen die het afweersysteem onderdrukken (cyclofosfamide of methotrexaat of azathioprine). Als de behandeling gestart wordt met de combinatie van prednisolon en cyclofosfamide wordt na 3 tot 6 maanden, als de ziekte voldoende tot rust is gekomen, de cyclofosfamide vervangen door azathioprine of methotrexaat. Deze medicijnen hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide, maar ze werken ook minder krachtig.
Als de PAN samengaat met een chronische hepatitis-B-infectie kan ook geprobeerd worden deze te behandelen en zo ook de PAN tot stilstand te brengen.

Prognose

PAN is een chronische ziekte, dat betekent dat het altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen wordt de ziekte tot rust gebracht. Het risico blijft bestaan dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als gevolg van PAN kan er blijvende schade optreden aan één of meerdere van de aangedane organen. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Het risico op blijvende ernstige nier schade is echter minder groot dan bij GPA of MPA. Mensen met PAN hebben, ook als de ziekte rustig is, vaak last van blijvende vermoeidheid.