Aandoeningen  

Sclerodermie(Crest)
Sclerodermie is een reumatische ziekte waarbij het bindweefsel steeds stugger wordt. Bij de lokale vorm is alleen de huid aangetast. Bij de systemische vorm zijn meerdere organen betrokken. Sclerodermie gaat niet over. Bij sclerodermie wordt het bindweefsel in de huid, gewrichten, spieren en organen steeds stugger.


Sclerodermie is een reumatische ziekte waarbij het bindweefsel in het lichaam steeds stugger wordt. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. Het zorgt ervoor dat de cellen van de huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar gehouden worden.
Het woord sclerodermie is samengesteld uit de Griekse woorden scleros voor hard en derma voor huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk 'harde huid'. Het bindweefsel kan overal in uw lichaam stugger worden. Ook spieren, gewrichten en organen kunnen bij het ziekteproces betrokken raken. Voorbeelden van organen zijn de slokdarm, de longen, het hart en de nieren.


Ongeveer 3000 mensen in Nederland hebben sclerodermie. Het precieze aantal is niet bekend. De diagnose sclerodermie wordt elk jaar zo'n 100 keer gesteld. Sclerodermie komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal krijgt iemand er last van tussen het 30ste en 50ste levensjaar. Ook kinderen kunnen Sclerodermie krijgen. Er zijn 2 grote vormen van sclerodermie: een lokale en een systemische vorm.

Lokale sclerodermie
Bij lokale sclerodermie verhardt alleen het bindweefsel van de huid. Andere organen blijven meestal gezond. Lokale sclerodermie verloopt meestal mild. Het ontwikkelt zich bijna nooit tot de systemische vorm.
Lokale sclerodermie kan op 2 manieren voorkomen:
• Morfea: - de 2 meest voorkomende deelvormen hiervan zijn:
a. de gelokaliseerde vorm: een of meer verhardingen die duidelijk begrensd en geïsoleerd zijn
b. de gegeneraliseerde vorm: de verhardingen komen meer verspreid over het hele lichaam voor, ze zijn vaak symmetrisch en ze kunnen op de romp en ledematen voorkomen. Op de handen en gezicht komen ze niet voor. Deze vorm is dan ook niet hetzelfde als de diffuse vorm van systemische sclerodermie.
• Lineaire sclerodermie: - een band van bindweefsel loopt van het gezicht naar de romp, of van de knie of elleboog naar de romp. Dit wordt ook wel 'en coup de sabre' genoemd: de verdikking heeft vaak de vorm van een 'sabelwond'. Ook de huid over de gewrichten heen is soms verhard.

Systemische sclerodermie
Bij systemische sclerodermie verhardt het bindweefsel vooral in de huid van de handen, voeten en gezicht. Ook de inwendige organen kunnen dikker worden en gaan dan slechter werken. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren met de slokdarm, longen, hart, nieren of darmen. Deze vorm heet systemische sclerodermie omdat het hele lichaam bij de ziekte betrokken is.
Er zijn twee deelvormen van systemische sclerodermie. Er is een gelimiteerde vorm (deze werd vroeger het CREST-syndroom genoemd) en er is een diffuse vorm.

Gelimiteerde cutane vorm
Bij de gelimiteerde cutane vorm van systemische sclerodermie krijgt men alleen verdikkingen aan de handen en in het gezicht. Men kan last krijgen van de volgende verschijnselen:
• Calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van de spieren en gewrichten veroorzaakt gewrichtsontstekingen, en daarmee ook gewrichtsklachten
• Fenomeen van Raynaud: vernauwing van de bloedvaten in de vingers of tenen. Het gevolg is dat bij kou de vingers extreem wit worden en vervolgens rood en paarsblauw. Soms worden de vingers dik en stijf en worden de voeten pijnlijk
• Aantasting van de slokdarm (motiliteitsstoornis), waardoor het voedsel slechter kan zakken
• Sclerodactylie: verhardingen van de huid van de vingers
• Teleangiëctasieën: rode plekjes op de huid doordat haarvaten wijder worden
• In het bloed kunnen antistoffen aanwezig zijn: deze heten antinucleaire factoren en anticentromeer-antistoffen.

Diffuse cutane vorm
Bij de diffuse vorm van systemische sclerodermie krijgt men huidafwijkingen aan de handen, voeten, armen, benen, romp en gezicht. Daarnaast kunnen de organen aangetast worden. Ook bij deze vorm van sclerodermie kunnen antistoffen in het bloed aanwezig zijn. Dit zijn antistoffen die zich tegen de celkernen richten: antinucleaire antistoffen of anti-SCL70-antistoffen (ook wel anti-topoisomerase-antistoffen geheten).

Oorzaak
De oorzaak van sclerodermie is nog onbekend. Wel is duidelijk hoe de typische verdikkingen ontstaan. Sclerodermie wordt in ieder geval niet veroorzaakt door kou of vocht.
Om onbekende reden(en) wordt de aanmaak van normaal bindweefsel verstoord. Bindweefsel bestaat onder andere uit eiwitdraden, collageen enelastine. Bij sclerodermie wordt er meer collageen gevormd dan elastine. Hierdoor wordt het bindweefsel stugger. Daarnaast ontstaan er ook ontstekingen en een verminderde doorgankelijkheid van de haarvaten.
Sclerodermie wordt niet veroorzaakt door een koud of vochtig klimaat. Wél hebben weersomstandigheden invloed op de klachten. Door kou en vocht kan men meer last krijgen van klachten. Voor zover men nu weet, is sclerodermie niet erfelijk. Ook is de aandoening niet besmettelijk.

Symptomen
Bij sclerodermie krijgt men vrijwel altijd huidklachten. Verder is het mogelijk dat verschillende andere organen minder goed werken. Dat komt doordat zich meer bindweefsel vormt rondom de organen. De klachten zijn afhankelijk van de mate waarin de inwendige organen zijn aangetast. Vaak heeft men last van vermoeidheid. Doordat nieuw bindweefsel ontstaat, wordt de huid vaak minder soepel, men kan de gewrichten minder goed gebruiken en de aangetaste organen werken niet meer zo goed.
Door het nieuwe bindweefsel wordt de huid dikker, strak en droog. De huidplooien verdwijnen. De huid die ontstaat, kan men vergelijken met littekenweefsel. Op de aangetaste huid kan de beharing uitvallen. Soms ontstaan pijnlijke zweertjes, onder andere aan de vingertoppen. Dat gebeurt meestal door het fenomeen van Raynaud. Deze zweertjes zijn meestal moeilijk te behandelen en ze genezen erg langzaam. Ook kunnen de haarvaten wijder worden. Daardoor ontstaan rode plekjes op de huid. Deze plekjes zijn niet pijnlijk. Soms is er ook sprake van jeuk en roodheid.
Speekselklieren in de mond en traanklieren in de ogen kunnen door de groei van bindweefsel slechter gaan werken. men krijgt dan een droge mond en droge ogen (syndroom van Sjögren).
Ook kan het bindweefsel in de longen toenemen (longfibrose). De longen worden dan minder elastisch. Ze kunnen minder zuurstof transporteren naar het bloed, en ook kunnen ze moeilijker het afvalproduct kooldioxide afgeven. Als er meer bindweefsel ontstaat in de vliezen die om de longen heen zitten, dan kunnen deze vliezen gaan verkleven. Men kan dan kortademig worden bij inspanning. Is er veel extra bindweefsel, dan kan men ook in rust benauwd worden.

Ook kan de bloeddruk in de longen te hoog worden. Dit heet ook wel pulmonale hypertensie. De conditie neemt dan af en men kan last krijgen van kortademigheid, pijn op de borst, flauwvallen en vochtophoping in de benen. Deze klachten zijn echter niet specifiek voor pulmonale hypertensie: ze kunnen ook een andere oorzaak hebben. Het is belangrijk dat men deze klachten meldt bij de arts. Hij kan zo nodig besluiten om verder te onderzoeken.
Het hart pompt bloed door het lichaam. Dat gebeurt met ritmische samentrekkingen. Zo krijgen al de cellen zuurstof, voedingsstoffen en andere stoffen die het lichaam nodig heeft. Ook kunnen zo afvalstoffen worden afgevoerd. De samentrekkingen ontstaan door een elektrisch prikkelgeleidingssysteem.

Door de vorming van extra bindweefsel kan men verschillende hartklachten krijgen:

• Hartritmestoornissen. Als er in het hart meer bindweefsel gevormd wordt, kan dit het geleidingssysteem van het hart beschadigen. Dit leidt tot stoornissen van het hartritme.
• Kortademigheid. Als er meer bindweefsel ontstaat in de hartspier kan de pompfunctie van het hart in de problemen komen. Men kan dan last krijgen van kortademigheid bij inspanning en vooral 's avonds opgezette enkels.
• Pijn achter het borstbeen. Het vlies dat om het hart zit, kan ook ontstoken raken. Hierdoor krijgt men pijn achter het borstbeen. Soms is deze pijn zo hevig dat het lijkt alsof men een hartaanval krijgt.


Te veel bindweefsel kan de normale bewegingen van de slokdarm belemmeren. Het eten blijft achter het borstbeen hangen en men heeft het gevoel dat het niet wil zakken.
Het is ook mogelijk dat de onderste sluitspier van de slokdarm niet zo goed meer werkt. Maagzuur vloeit terug in de slokdarm en gaat inwerken op het slijmvlies. Dit veroorzaakt brandend maagzuur of een brandende pijn achter het borstbeen. Ook kunnen in de slokdarm zweertjes ontstaan. Soms vloeit het maagzuur terug tot in de keel en van daaruit in de luchtpijp. De luchtpijp raakt dan vooral 's nachts geïrriteerd. Dat veroorzaakt hoestbuien, slikklachten of heesheid.

Sclerodermie kan ook darmklachten geven. Als er extra bindweefsel in de darmen ontstaat kan dit tot gevolg hebben dat de darmen zich niet goed meer kunnen samentrekken. Het voedsel verteert minder goed. Men kan dan last krijgen van darmkrampen, diarree en gewichtsverlies. Ook kan de verhouding tussen de verschillende bacteriesoorten in de darmen verstoord raken. men krijgt dan diarree. Behalve diarree kan men door de verminderde beweeglijkheid van de darmen ook darmverstoppingen of obstipatie krijgen. Voldoende vezelrijketen en voldoende water drinken helpt vaak tegen deze klachten.
Heel soms komt het voor dat de sluitspier van de anus onvoldoende werkt. Men kan dan vaak de ontlasting niet (goed) meer ophouden. Pas dan de voedingsgewoonten aan. Als men vet- en vezelarm eet, wordt de ontlasting vaster. Bij de apotheek kan men speciale tampons kopen die de ontlasting tegenhouden.
De nierfunctie kan opeens sterk achteruitgaan. Dit komt doordat de hoeveelheid bindweefsel in de nieren toeneemt. Vrijwel altijd stijgt de bloeddruk dan plotseling. Door deze stijging krijgt men een stekende hoofdpijn, gaat wazig zien en moet hevig braken.

Bij sclerodermie kan men last krijgen van gewrichtsontstekingen. Een ontstoken gewricht is vaak warm, dik, stijf en pijnlijk. In elk gewricht komt bindweefsel voor. Dit geeft het gewricht stevigheid. Als het bindweefsel betrokken raakt bij het ziekteproces wordt het gewricht stijver. De huid rondom de gewrichten kan zó strak worden dat het gewricht in een onnatuurlijke houding wordt getrokken. Hierdoor kan men het gewricht minder goed bewegen en gebruiken.
Tegen vermoeidheid helpt vaak bewegen. Drie keer in de week een half uur lichamelijke inspanning is een goede manier om de conditie te verbeteren. Het kan soms lastig zijn om te bewegen als men zich niet fit voelt. Toch blijkt dat mensen met een chronische aandoening minder last van vermoeidheid hebben als zij regelmatig bewegen. Probeer de energie te verdelen. Plan bijvoorbeeld niet te veel activiteiten op één dag.

Diagnose
Vooral in het beginstadium van de ziekte is het voor een arts lastig om de diagnose sclerodermie te stellen. Later worden bepaalde symptomen zichtbaar, zoals verdikkingen van de huid. De arts baseert de diagnose vaak op een combinatie van uitslagen.

Sclerodermie komt niet vaak voor. In het begin kunnen de klachten vaag zijn. Men hoeft ook nog geen huidklachten te hebben. Daardoor is het voor een arts soms lastig om de diagnose met zekerheid te stellen.
Om de diagnose te kunnen stellen, zal de arts eerst praten over de klachten. Ook krijgt men een lichamelijk onderzoek. Hierbij let de arts vooral op klachten die horen bij het fenomeen van Raynaud, gezwollen en stijve vingers, zweertjes aan de vingertoppen en een strakke huid rondom de mond.
Bij sclerodermie kan men bepaalde antistoffen in het bloed hebben. Meestal krijgt men een bloedonderzoek om vast te stellen.. Ook als de antistoffen niet bij de patiënt aantoonbaar zijn kan men sclerodermie hebben. Er is geen specifieke bloedtest waarmee de arts de diagnose sclerodermie kan stellen.
Als men huidafwijkingen heeft, meet de arts meestal de dikte en de uitgebreidheid van de huidafwijkingen met de zogenaamde Rodnan-score. Met deze test kan de arts ook bijhouden of de huidverdikkingen verergeren.
Vooral bij de gelimiteerde vorm van sclerodermie krijgt men kalkafzettingen bij de vingertoppen en tenen. Deze kalkafzettingen zijn vaak alleen op röntgenfoto's te zien.
De arts kan ook longfoto's laten maken om te bekijken of men afwijkingen heeft aan het longweefsel. Ook als men niet kortademig bent kan dit zinvol zijn. Als men problemen heeft met slikken kunnen röntgenfoto's laten zien of de slokdarm goed beweegt.

Tegenwoordig wordt vaak een capillairmicroscopie gedaan. Met een microscoop worden de vorm en het aantal kleine haarvaten in het nagelbed van uw vingers beoordeeld. Vaak zijn al in een vroeg stadium van de ziekte kenmerken te zien. Deze afwijkingen vormen vaak een eerste aanwijzing dat men systemische sclerodermie heeft of (minder vaak) een andere ziekte, zoals systemische lupus erythematodes, poly- of dermatomyositis of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD).

Als de arts vermoedt dat ook de inwendige organen bij de ziekte betrokken zijn, laat hij allerlei onderzoeken doen. Met een scan van de longen kan worden vastgesteld of de kleine longblaasjes ontstoken zijn. Eventuele slokdarmproblemen zijn vast te stellen door de druk in de slokdarm te meten. Hiervoor moet men een klein slangetje inslikken. Het hart wordt nagekeken via een hartfilmpje (ECG) of electrocardiogram. Vaak wordt een longfunctieonderzoek uitgevoerd, waarbij men in een slangetje moet blazen om zo de longinhoud te testen. Daarnaast kan ook een hartecho worden gemaakt.


De arts zal de diagnose stellen door de uitslagen van de verschillende onderzoeken te combineren.

Verloop van de ziekte

Sclerodermie kan zowel mild als ernstig verlopen. Bij een mild verloop kan de ziekte tot rust komen. Bij een ernstig verloop kan het bindweefsel rond de organen binnen enkele maanden toenemen.
Sclerodermie is een chronische ziekte die niet overgaat. Het ziekteproces is onomkeerbaar: huid die eenmaal is verhard herstelt zich vaak niet meer.

Mild verloop
Wanneer men al jaren last heeft van het fenomeen van Raynaud ontstaat geleidelijk een verharding van de huid van de vingers. Daarna kan het ziekteproces tot stilstand komen. Het is niet bekend waardoor de ziekte wel of niet tot stilstand komt.
Het is ook mogelijk dat de ziekte na enkele maanden of jaren weer actief wordt. Dan verhardt vaak ook de huid van de armen. Bovendien is er een kans dat het bindweefsel in de inwendige organen toeneemt. De ziekte kan na een aantal jaren helemaal tot rust komen. Schade die al is ontstaan aan de huid of aan inwendige organen zal niet meer herstellen.

Ernstig verloop
De verharding van de huid en de toename van bindweefsel in de inwendige organen kan in enkele maanden tijd gebeuren. Bij zo'n ernstig verloop van de ziekte kan men in korte tijd invalide worden. Ook daalt dan de levensverwachting.
Of sclerodermie mild of ernstig verloopt is in het begin niet te voorspellen. Er zijn factoren die kunnen wijzen op een zeer ernstige ontwikkeling: huidafwijkingen over een groot deel van het lichaam, veel schade aan de inwendige organen en de schade treedt snel op.

Medicijnen
Bij sclerodermie schrijft de arts medicijnen voor die het ziekteproces afremmen, zoals methotrexaat en azathioprine. Ook krijgt men medicijnen tegen de klachten, bijvoorbeeld tegen huid- of maagklachten.
Er zijn medicijnen die het ziekteproces bij chronische gewrichtsontstekingen afremmen, bijvoorbeeld methotrexaat en azathioprine. Soms probeert de arts hiermee tegen te gaan dat het bindweefsel toeneemt. Deze medicijnen kunnen bijwerkingen hebben. Het bloed wordt daarom regelmatig onderzocht.
Cyclofosfamide wordt soms voorgeschreven als men een progressieve vorm van sclerodermie heeft waarbij ook organen door de ziekte worden aangetast.

Tegen de klachten
• Huidklachten: Bij gelokaliseerde sclerodermie kan UVA-lichttherapie een positieve invloed hebben op de huid. Bij jeuk kunt men vette crème gebruiken en eventueel antihistaminica. Eventueel moet de arts een ijzergebrek met een bloedtest uitsluiten.
• Ziekte van Raynaud: warme handschoenen, medicijnen, stoppen met roken, eventueel speciale verbandhandschoenen dragen als er zweertjes op de toppen van de vingers zijn.
• Slokdarmklachten: om de werking van de slokdarm te verbeteren, kan de arts een middel voorschrijven dat de spierkracht van de slokdarm vergroot. Dit medicijn zorgt er ook voor dat er minder maagzuur naar de slokdarm terugvloeit.
• Maagklachten: er zijn medicijnen die de vorming van maagzuur remmen. Omdat deze middelen meestal goed worden verdragen, kan men ze langere tijd gebruiken.
• Hartklachten: als het hart niet goed meer pompt, kan men medicijnen krijgen die de hartspiercellen stimuleren.
• Longen: als de longen door de bindweefselvorming veel minder zuurstof kunnen opnemen en men kortademig wordt, kan het helpen als men extra zuurstof krijgt door middel van een slangetje in de neus. Als de bloeddruk in de kleine bloedsomloop (zuurstof ophalen, afvalstoffen afvoeren) te hoog is, kan de arts medicijnen voorschrijven die de bloedvaten verwijden en op die manier de bloeddruk verlagen.
• Hoge bloeddruk: bij sclerodermie gaat verlies van de nierfunctie vaak samen met een verhoogde bloeddruk. De bloeddruk wordt dus scherp in de gaten gehouden. Als deze maar even stijgt, krijgt men al bloeddrukverlagende medicijnen. Meestal herstelt de nierfunctie dan weer gedeeltelijk, maar soms is de nier zo beschadigd dat nierdialysenoodzakelijk is.
• Pijnlijke en stijve gewrichten: er zijn verschillende medicijnen die pijn en stijfheid van ontstoken gewrichten verminderen.

Behandelaars
De reumatoloog/immunoloog is dé medisch specialist voor reumatische aandoeningen. Meestal is hij de hoofdbehandelaar. Daarnaast kan je te maken krijgen met andere behandelaars. Zo nodig schakelt de reumatoloog/immunoloog andere specialisten en hulpverleners in.

- Neuroloog
De neuroloog heeft veel kennis over het zenuwstelsel van de mens. Hij kan een belangrijke rol spelen in de pijnbestrijding als men veel last heeft van de reumatische aandoening.

- Orthopedisch chirurg
De orthopedisch chirurg richt zich als specialist op de behandeling van afwijkingen van het steun- en bewegingsapparaat. Dus de botten, spieren, pezen en gewrichten. De orthopedisch chirurg brengt kunstheupen en andere nieuwe gewrichten aan. Hij kan ook de gewrichtsuiteinden gladder maken of loszittende stukjes bot in het gewricht verwijderen.

- Plastisch chirurg
Reumatische aandoeningen kunnen soms leiden tot forse vervormingen van de aangedane gewrichten. Dat is niet alleen pijnlijk, maar het ziet er vaak ook minder mooi uit. De plastisch chirurg biedt dan uitkomst. Niet alleen bij het verfraaien van het gewricht, ook bij het (deels) terugwinnen van een goede werking ervan.

- Reumaverpleegkundige
De reumaverpleegkundige of reumaconsulente speelt een grote rol. Deze verpleegkundige heeft zich gespecialiseerd in de zorg voor mensen met een reumatische aandoening. Men kan bij deze verpleegkundige terecht voor vragen over de aandoening of de behandeling. Niet alle ziekenhuizen hebben een reumaverpleegkundige toegevoegd aan het behandelteam.

- Oefentherapeut
De oefentherapeut (fysio-, Cesar-, Mensendieck-) helpt de gewrichten soepel te houden en de spieren te trainen. En leert een goede lichaamshouding aan.

- Ergotherapeut
De ergotherapeut leert hoe u zó kunt bewegen, dat de gewrichten zo min mogelijk belast worden bij de dagelijkse activiteiten. Zoals bij eten, drinken, aan- en uitkleden. Ook geeft de ergotherapeut adviezen over hulpmiddelen. Ergotherapie kan de patiënt leren om weer zelfstandig te douchen en aan te kleden. En leert de patiënt omgaan met hulpmiddelen.

- Maatschappelijk werker
Een maatschappelijk werker begeleidt wanneer men moeite heeft met het accepteren van de aandoening en alle bijkomende veranderingen in het gezin, relatie of werk. Daarnaast kan de maatschappelijk werker begeleiden bij het aanvragen van hulp en aanpassingen.

- Psycholoog
Het hebben van een reumatische aandoening kan veel invloed hebben op het gedrag. Een psycholoog kan helpen met het verwerkingsproces. Dit kan onder andere met gedragstherapie.

Aanvullende behandelingen
Mensen met reumatische klachten zoeken vaak naar alternatieve behandelingen voor de aandoening. Sommigen merken hiervan effect. Maar overleg hierover vooraf altijd met de specialist.
Wie een vorm van reuma heeft, wil vaak zelf iets kunnen doen aan de ziekte. Dan kan het zo zijn, dat men bij een alternatieve behandeling uitkomt. Sommigen zoeken hierin een oplossing als de gewone artsen niets meer te bieden hebben. Anderen hopen juist de klachten in het begin met een alternatieve of complementaire behandeling te bestrijden.

De meeste alternatieve en complementaire behandelingen hebben geen wetenschappelijk bewezen effect. Toch kan een dergelijke behandeling verlichting geven als aanvulling op de reguliere geneeskunde en de vermoeidheid en pijn verminderen.
Overweegt men een alternatieve of complementaire behandeling? Laat je dan altijd eerst goed informeren. Let op het volgende, als je naar een alternatieve of complementaire behandelaar wilt gaan:
• Overleg altijd eerst met de specialist.
• Stop nooit zomaar met de medicijnen die nu gebruikt worden.
• Ga bij voorkeur naar een behandelaar die bij een beroepsorganisatie is aangesloten.
• Vraag van tevoren wat men kan verwachten van de behandeling, de duur, de kosten en dergelijke.
• Informeer of de behandelaar rekening houdt met de reguliere behandeling en, zo nodig, overleg pleegt met de arts over de ingezette therapie.
• Informeer bij de verzekeraar of deze de behandeling vergoedt.