Aandoeningen  

Systemische Lupus Erythematosus (SLE)

Systemische Lupus Erythematosus (SLE) is een chronische auto‐immuunziekte die verschillende organen van het lichaam kan aantasten, in het bijzonder de huid, gewrichten, spieren, bloedcellen, nieren en de hersenen. Bij een auto‐immuun ziekte is het afweersysteem ontregeld. Het afweersysteem valt het eigen lichaam van de patiënt aan in plaats van hem of haar te beschermen tegen bacteriën en virussen die van buitenaf komen.

De ziekte kreeg de naam SLE om de volgende redenen: 

Systemisch: Betekent dat veel organen in het lichaam kunnen worden aangetast. 

Lupus: Is Latijns en betekent wolf. Het houdt verband met de karakteristieke vlindervormige uitslag in het gezicht die de artsen deed denken aan de witte tekening op de snuit van een wolf. 

Erythematosus: Betekent rood en verwijst naar de rode kleur van de huiduitslag.

SLE is een zeldzame ziekte die kan beginnen op de kinderleeftijd maar ook op de volwassen leeftijd. 10‐20 % van alle patiënten met SLE zijn kinderen. De ziekte komt voor bij ongeveer 1:10.000 kinderen. Dat betekent dat er in Nederland ongeveer 150‐200 kinderen met SLE zijn. De ziekte komt 4‐5 keer zo vaak bij meisjes voor. SLE bij kinderen begint vaak rond het elfde tot dertiende jaar. SLE komt over de gehele wereld voor maar men ziet wel dat kinderen en volwassen van Afro‐Amerikaanse, Spaanse en Aziatische afkomst de ziekte relatief meer krijgen.

Oorzaak

De exacte oorzaak van SLE is niet bekend en de ziekte kan niet voorkomen worden. Als men de ziekte SLE heeft dan maakt het afweersysteem een fout. Het afweersysteem gaat lichaamseigen cellen aanvallen en beschadigen. Er volgt een reactie die ontstekingen veroorzaakt in bijvoorbeeld huid, gewrichten en nieren. Als deze ontstekingssymptomen lang duren, kan er beschadiging in de weefsels optreden en de normale functie beperkt raken. De behandeling van SLE is erop gericht deze ontstekingen te verminderen en schade te voorkomen.

Men denkt dat erfelijke risicofactoren samen met willekeurige omgevingsfactoren verantwoordelijk zijn voor de abnormale afweerreactie. Van een aantal factoren is bekend dat ze een rol spelen bij het ontstaan of verergeren van SLE, zoals puberteit, hormonen en omgevingsfactoren als blootstelling aan de zon, sommige virale infecties en bepaalde medicijnen.

SLE is geen besmettelijke ziekte. Ook is de ziekte niet rechtstreeks van ouder op kind wordt overgedragen. Erfelijkheid speelt wel een rol. Ongeveer 10 % van alle kinderen heeft een vader, moeder of grootouder met SLE. Ook hebben kinderen met SLE vaker familieleden met andere auto‐immuunziekten. Het komt zelden voor dat 2 kinderen uit één gezin SLE hebben.

Symptomen

De symptomen de bij SLE kunnen voorkomen kunnen bij iedere SLE heel erg verschillend zijn. Over het algemeen begint de ziekte langzaam met het verschijnen van verschillende symptomen gedurende een aantal weken tot maanden. Niet‐specifieke klachten zoals vermoeidheid en je niet lekker voelen zijn de meest gebruikelijke beginsymptomen van SLE. Bij veel kinderen met SLE begint de ziekte met koortspieken (dagelijks of af en toe), gewichtsverlies en verlies van eetlust.

Langzaam ontwikkelen veel kinderen specifieke symptomen die veroorzaakt worden doordat een of meerdere organen in het lichaam door de ziekte zijn aangetast. Aantasting van de huid en het slijmvlies komt veel voor en kan een verscheidenheid aan huiduitslag, lichtgevoeligheid (waarbij zonlicht de uitslag doet opvlammen) en zweertjes in de neus en mond met zich meebrengen. De typische vlindervormige huiduitslag over de neus en de wangen komt voor bij een derde tot de helft van de kinderen met SLE. Soms is er meer haaruitval dan normaal of worden de handen opeenvolgend wit, blauw en rood bij koud weer, die verkleuring heet  ‘het fenomeen van Raynaud’. Tot de klachten horen ook gezwollen en stijve gewrichten spierpijn, bloedarmoede, blauwe plekken en pijn op de borst. 

Bij de helft van de kinderen met SLE ontstaat er ook een ontsteking in de nieren. Dit bepaalt vaak op lange termijn de uitslag van de ziekte. De meest voorkomende symptomen van aantasting van de nieren zijn hoge bloeddruk, bloed in de urine plus vochtophoping, voornamelijk in de voeten, de benen en de oogleden. Ook de hersenen kunnen aangetast worden. Dit kan leiden tot veel en ernstige hoofdpijn, vergeetachtigheid, achteruitgang in schoolprestaties, hallucinaties en epilepsie.

Diagnose

De diagnose SLE wordt gesteld op basis van een combinatie van symptomen zoals huiduitslag, pijn, koorts en bloeduitslagen. Andere ziekten moeten worden uitgesloten. Om SLE te onderscheiden van andere ziekten hebben artsen van de American Rheumatism Association een lijst met criteria opgesteld die wijzen op SLE. Deze criteria zijn enkele van de meest voorkomende kenmerken/afwijkingen bij SLE-patiënten, u vindt ze hieronder in een tabel met uitleg erbij. Om de diagnose SLE te stellen moet de patiënt ten minste aan 4 criteria voldoen waarbij minimaal 1 ‘klinisch’ kenmerk en minimaal 1 ‘immunologisch’ kenmerk aanwezig moet zijn. Ook kan de diagnose SLE gesteld worden als er sprake is van nierontsteking passend bij lupus (bewezen met een nierbiopsie) in aanwezigheid van ANA of anti‐ds‐DNA.

SLE Punten

Onderzoeken bij SLE

Laboratoriumonderzoek levert een bijdrage om de diagnose SLE te stellen en kan aantonen welke inwendige organen eventueel aangedaan zijn. Regelmatige bloed‐ en urineonderzoeken zijn belangrijk om de activiteit en de ernst van de ziekte te controleren en om vast te stellen hoe goed de medicijnen worden verdragen. 

Andere onderzoeken die gedaan worden om na te gaan wat het effect van SLE op verschillende delen van het lichaam is. Een biopsie (het verwijderen van een klein stukje weefsel) van de nier wordt gedaan als de urine afwijkend is. Een nierbiopsie levert waardevolle informatie op over het type, de ernst en de duur van de beschadigingen door SLE en is zeer nuttig bij het bepalen van de juiste behandeling. Een huidbiopsie kan nuttig zijn om de diagnose SLE te stellen. Andere onderzoeken zijn röntgenfoto’s van hart en longen, ECG (hartfilmpje) en ECHO van het hart, longfunctie, elektro‐encefalografie (hersenactiviteit registratie, EEG), magnetische resonantie (MRI) of andere hersenscans en mogelijk biopsieën van andere weefsels. 

Kan SLE worden behandeld/genezen?

Op dit moment kan SLE niet worden genezen, maar het grootste deel van de kinderen met SLE kan wel goed behandeld worden. De behandeling is er op gericht om complicaties te voorkomen en de ontstekingen in het lichaam, die de klachten veroorzaken, tot rust te brengen.

Als de diagnose SLE wordt gesteld, is de ziekte meestal erg actief. Op dat moment is het vaak noodzakelijk hoge doses medicijnen te geven om de ziekte onder controle te krijgen en schade aan de organen te voorkomen. Bij de meeste kinderen komt de SLE door de behandeling tot rust. Wel kan de ziekte bij het afbouwen van de medicatie weer opvlammen.

Behandelingen

De meeste symptomen van SLE komen voort uit ontstekingen en daarom heeft de behandeling als doel de ontstekingen te verminderen. Vier groepen medicijnen worden wereldwijd gebruikt om kinderen met SLE te behandelen. 

Non steroïde inflammatoire drugs (NSAID’s) worden gebruikt om de pijn van de artritis tegen te gaan. Zij worden gewoonlijk slechts voor korte tijd voorgeschreven met daarbij de instructie de dosis af te bouwen naarmate de gewrichtsontsteking minder wordt. 

Corticosteroïden als prednison en prednisolon worden gebruikt om ontstekingen te remmen en de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. Om de ziekte in het begin onder controle te krijgen is het vaak nodig dagelijks prednison te gebruiken. De begindosis van de Prednison en de frequentie van toediening hangen af van de ernst van de ziekte en van de aangedane organen. 

Antimalaria medicijnen zoals Plaquenil (Hydroxychloroquine) Plaquenil werd oorspronkelijk gebruikt voor de behandeling van malaria. Het hoort tot de groep DMARD’s (Disease Modifying Anti Rheumatic Drugs). Het zijn ontstekingsremmende middelen die ontstekingen kunnen afremmen en de ziekte rustiger maken.

Immuunsysteem onderdrukkende middelen zoals Azathioprine en cyclofosfamide werken op een andere manier. Zij onderdrukken ontstekingen en kunnen de afweer verminderen. Deze medicijnen worden gebruikt als met prednison de SLE niet onder controle kan worden gehouden, als prednison te veel bijwerkingen geeft of als wordt verondersteld dat de combinatie van beide medicijnen een beter resultaat zal opleveren dan het gebruik van alleen prednison.

Hoe lang gaat de behandeling duren?

De behandeling duurt meestal jaren. Als de ziekte geruime tijd rustig is, zal geprobeerd worden de medicijnen af te bouwen. Er is dan wel een kans dat de ziekte weer opvlamt. Veel kinderen met SLE gebruiken gedurende de eerste jaren na de diagnose prednison. Een lage dosis prednison kan op de lange termijn de kans op opvlammingen van de ziekte verkleinen en de ziekte onder controle houden. Voor veel patiënten is het gebruik van een lage dosis prednison beter dan een opvlamming van de ziekte.

Wat kunnen alternatieve/aanvullende therapieën doen?

Er bestaan geen wondermiddelen tegen SLE. In deze tijd worden veel alternatieve therapieën aangeboden waarvan onduidelijk is of het helpt tegen SLE en of het wel veilig is om het te gebruiken bij SLE. Als je gebruik wil maken van een alternatieve therapie, doe dat dan in overleg met de kinderreumatoloog. De meeste specialisten zullen niet afwijzend staan tegenover iets wat niet schadelijk is. Maar sommige alternatieve therapieën vereisen dat de patiënt stopt met de reguliere medicijnen om ‘het lichaam te reinigen’. Het stoppen van de reguliere medicijnen kan bij SLE gevaarlijk zijn en leiden tot (ernstige) opvlammingen van de ziekte.

Hoe vaak en bij wie zijn de controles?

Het is belangrijk om regelmatig op controle bij de arts te komen omdat veel symptomen van de ziekte voorkomen of eenvoudig behandeld kunnen worden als ze vroegtijdig worden opgespoord. Soms merkt een kind zelf nog niets maar zijn er bij bloed‐of urineonderzoek toch afwijkingen die behandeling nodig hebben. De kinderreumatoloog is meestal de hoofdbehandelaar van een kind met SLE. Indien nodig kan overleg gepleegd worden met andere specialisten als een kinderdermatoloog, een neuroloog, een nefroloog of een psychiater. Maatschappelijke werkers, psychologen, reumaverpleegkundigen en voedingsdeskundigen kunnen ook betrokken worden bij de zorg

voor kinderen met SLE.

Hoe lang duurt de ziekte?

SLE is een ziekte die niet meer overgaat en levenslang aanwezig blijft. Wel wisselen periodes van actieve ziekte zich af met periodes van weinig tot geen ziekteactiviteit. Bij een individuele patiënt is het vaak moeilijk om het ziektebeloop te voorspellen. Op ieder moment kan de ziekte verergeren, spontaan of als een reactie op een infectie. Het is niet te voorspellen hoe lang een terugval in de ziekte gaat duren. Evenmin is het te voorspellen hoelang een rustige fase (een remissie) gaat duren.

Wat zijn de lange termijn gevolgen van de ziekte?

De lange termijn gevolgen van SLE zijn de laatste jaren enorm verbeterd. Verreweg de meeste kinderen met SLE reageren goed op de behandeling met medicatie. Slechts een enkele keer is de ziekte zeer ernstig tot levensbedreigend en komt moeilijk onder controle. Kinderen met betrokkenheid van de nieren of hersenen hebben zwaardere therapie nodig en hebben meer kans op schade op lange termijn. De huiduitslag en de gewrichtsontstekingen bij kinderen met SLE zijn eenvoudiger te controleren en leiden vrijwel nooit tot schade. Het is belangrijk om te weten dat zonlicht de ziekte kan verergeren. Een kind met SLE mag wel naar het strand of het zwembad maar zonnebaden is niet verstandig. Gebruik een sunblock met minimaal factor 30, zet een pet of hoedje op en gebruik een parasol op het strand.

Ook het gebruik van medicijnen en vooral het langdurig gebruik van Prednison in matig tot hoge dosis kan schade geven. Prednison heeft vooral een nadelig effect op de botten (botontkalking, gewrichtsschade), ogen (lenstroebeling), de huid kan dun worden en de bloeddruk te hoog. Gelukkig zijn er tegenwoordig goede andere medicijnen die ervoor zorgen dat het gebruik van Prednison beperkt kan blijven.

De levensverwachting van een kind met SLE is de laatste jaren enorm verbeterd maar wel lager dan die van een kind zonder een chronische ziekte. Ook hier is een flinke variatie tussen de patiënten met een mild beloop van de ziekte aan de ene kant en patiënten met een ernstiger beloop van de ziekte aan de andere kant. 

Is het mogelijk om geheel te genezen?

Van SLE kun je niet genezen, wel komt de ziekte door de behandeling vaak tot rust. Het is nodig om juist in deze rustige fase medicijnen te blijven gebruiken om een opvlamming te voorkomen. Meestal gebruik je jaren medicijnen. Als de behandeling wordt afgebouwd is er altijd een risico dat de ziekte weer opvlamt. Toch is afbouwen van medicijnen goed. Een periode zonder of met minder medicijnen als de ziekte rustig is, is goed voor je lichaam. Als je regelmatig op controle bij de arts komt, kan een eventuele opvlamming snel ontdekt en behandeld worden, zodat de ziekte weer vlot rustig is. Kinderen met SLE blijven hun hele leven onder medische controle. Bij het bereiken van de volwassen leeftijd gaan zij over naar een volwassen SLE-specialist die de controles overneemt. 

Hoe kan de ziekte het dagelijks leven van het kind en het gezin beïnvloeden?

Als de SLE eenmaal goed behandeld is, hebben de meeste kinderen een redelijk normaal leven. Het is handig als kinderen en hun ouders bekend raken met de klachten die SLE kan geven om een opvlamming van de ziekte snel en adequaat te kunnen herkennen. Klachten als vermoeidheid en gebrek aan energie kunnen vele maanden duren. Soms verdwijnen deze klachten niet helemaal. Toch is het verstandig om zo veel mogelijk mee te doen met alle dagelijkse activiteiten thuis en op school, te sporten en andere dingen te doen die je leuk vindt. Dit geeft positieve energie, afleiding en voorkomt conditieverlies. Wel is het belangrijk om een balans te vinden in actieve activiteiten en rustmomenten.

Wat kan er over school gezegd worden?

Kinderen met SLE kunnen altijd naar school, behalve ten tijde van ernstige ziekteactiviteit. Indien er geen hersenbetrokkenheid van de ziekte is, is het vermogen van het kind om te leren en te denken niet aangetast. Indien er wel hersenbetrokkenheid is kan zich dat uiten in concentratiestoornissen, geheugenverlies, hoofdpijn en stemmingsveranderingen. In dit soort gevallen moet het onderwijs hierop worden afgestemd. Het is verstandig het kind aan te moedigen om deel te nemen aan de diverse buitenschoolse activiteiten zoveel als de ziekte toelaat. Het is fijn wanneer de onderwijzers/docenten het kind respecteren wanneer het aangeeft dat het even niet gaat. U kunt hiervoor een medische verklaring vragen bij de dokter.

Sport

Beperken van lichamelijke activiteiten is meestal niet nodig en zelfs ongewenst. Sport en beweging wordt juist aanbevolen bij kinderen met SLE. Wel moet er een goede balans gevonden van inspanning en rust. Ook moet men te sterke uitputting vermijden. Dit kan namelijk eventueel een opvlamming veroorzaken. Tijdens een opvlamming moet inspanning vaak worden beperkt. 

Wat kan er gezegd worden over anticonceptie?

De keuze voor welke methode van anticonceptie het beste is, hangt af van de aanwezigheid van antifosfolipide antistoffen. Bij het gebruiken van anticonceptie is het raadzaam om eerst te overleggen met de arts welk anticonceptiemiddel het beste is. 

Dieet

Er is geen speciaal dieet dat SLE kan genezen. Kinderen met SLE moeten net als andere kinderen, gezond en gevarieerd eten. Als zij prednison gebruiken is het verstandig om niet toe te geven aan het extra hongergevoel dat Prednison het kind geeft. Vraag hier tips voor aan de arts of verpleegkundige. Daarnaast moeten zij extra vitamine D en calcium te gebruiken om botontkalking zoveel mogelijk te beperken. Van andere voedingssupplementen is nooit aangetoond dat deze van nut zijn bij SLE.

Kan het klimaat het ziektebeloop beïnvloeden?

Het is bekend dat blootstelling aan zonlicht huidafwijkingen kan veroorzaken of verergeren en ook een toename in de ziekteactiviteit kan veroorzaken. Om dit te voorkomen wordt aangeraden een zonnebrandcrème van minimaal factor 30 te gebruiken. Denk er aan dat de meeste crèmes 30 minuten voor het naar buiten gaan opgebracht moeten worden en iedere 3 uur opnieuw opgebracht moeten worden. Tegenwoordig zijn er ook sunblockers die je kunt sprayen en direct werken, ook als je kort erna gaat zwemmen. Vraag hier naar bij de drogist. Je kunt er ook voor kiezen je huid te beschermen door shirts met lange mouw en lange broeken te dragen. Een heel enkele keer hebben kinderen met SLE al een toename van hun klachten wanneer zij blootgesteld worden aan ultra‐violetlicht, fluorescerende lichten, halogeenlampen of computerschermen (dit laatste is zeer uitzonderlijk). Er bestaan UV‐filterende schermen voor bij de computer voor kinderen met dergelijke klachten.

Kan het kind worden ingeënt?

Kinderen met SLE hebben een grotere kans om ziek te worden van infecties. Het voorkomen van infecties door vaccinaties is daarom juist belangrijk voor kinderen met SLE. Indien maar enigszins mogelijk volgt het kind het gewone schema van de vaccinaties in Nederland.

Kinderen waarbij de ziekte actief is mogen op dat moment niet gevaccineerd worden met levend verzwakt vaccin. Dat is in Nederland alleen de BMR (bof, mazelen, rode hond) -vaccinatie. De rest van het Nederlandse vaccinatieprogramma kan wel gevolgd worden.

Tevens wordt herhaling van de pneumococcen‐en meningococcen vaccinatie aanbevolen. Daarnaast wordt elke SLE-patiënt geadviseerd jaarlijks de griepvaccinatie bij de huisarts te halen.