Aandoeningen  

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)

AIHA is een ziekte waarbij de rode bloedcellen worden afgebroken. Het hemoglobine (Hb) wat in de rode bloedcellen zit, zorgt voor de rode kleur en voor het vervoer van zuurstof in het bloed. Door deze aandoening daalt het Hb-gehalte tot een zorgelijke waarde.

AIHA is een auto-immuun ziekte (auto = zelf, immuun = afweer), waarbij de rode bloedcellen worden aangevallen door eigen antistoffen. Een cel waarop antistoffen zit, wordt zo gauw mogelijk afgebroken, waardoor het Hb-gehalte daalt. Deze daling kan zelf zo groot zijn dat het levensbedreigend kan worden.

AIHA is een zeldzame aandoening, er krijgen per jaar 1 op de 100.000 mensen deze aandoening. In Nederland krijgen 40-50 kinderen per jaar deze diagnose. Er zijn 2 vormen van deze ziekte bekend, de primaire en de secundaire vorm. Beide vormen komen evenveel voor. Beide vormen zijn in te delen in warmte AIHA en koude AIHA, de ziekte wordt vernoemd naar het soort antistof.

• Warmte AIHA
Bij ongeveer 75% van de patiënten komt deze vorm voor. De reactietemperatuur van deze antistoffen liggen boven de 30°C, dus lichaamstemperatuur. De rode bloedcellen waarop de antistoffen zitten worden in de lever en milt afgebroken.
• Koude AIHA
Bij ongeveer 25% van de patiënten komt deze vorm voor. De reactietemperatuur van deze antistoffen liggen onder de 30 °C. Als de rode bloedcellen waarop de antistoffen zitten, in de handen of voeten komen, koelt het bloed af en zullen de rode bloedcellen gaan klonteren in de vaten.

Oorzaak
Bij de primaire vorm is de oorzaak niet bekend. Bij de secundaire vorm kunnen verschillende oorzaken de ziekte veroorzaken. Bij jonge kinderen (0 – 4 jaar) is vaak een virale infectie de oorzaak, bij tieners is er vaak sprake van een onderliggende systemische ziekte. Voor beide vormen geldt, dat in de acute fase agressief opgetreden moet worden.

Symptomen
De symptomen kunnen zijn vermoeidheid, kortademigheid, zwak voelen, bleek er uitzien. Ook kan de huid en het oogwit geel verkleuren, dit gebeurt doordat bij de afbraak van de rode kleurstof (hemoglobine), een gele kleurstof (bilirubine) ontstaat. Door de snelle afbraak van de rode cellen, worden er minder witte bloedcellen en minder bloedplaatjes aangemaakt. Door de lage witte bloedcellen worden er vaak of ernstige infecties gezien bij het kind. Als de bloedplaatjes laag zijn, dan is er een verhoogde kans op blauwe plekken, of kleine rode vlekjes (puntbloedingen) op de huid. Ook zullen bloedingen moeilijker stoppen.

Diagnose
De diagnose wordt gesteld door de arts, nadat de amnese is afgenomen en een lichamelijk onderzoek heeft plaatsgevonden. Er vindt ook altijd laboratoriumonderzoek plaats er wordt gekeken naar het Hb-gehalte, om te kijken hoe ernstig de bloedarmoede is. Daarnaast wordt er gekeken hoeveel nieuwe rode bloedcellen er in het bloed zit en of er op de rode bloedcellen antistoffen zitten. Vaak wordt er nog algemeen naar nierfunctie en leverfunctie gekeken. Er worden tenslotte ook testen gedaan om andere oorzaken van bloedarmoede uit te sluiten.

Medicijnen
Als de arts medicijnen gaat voorschrijven, begint deze meestal met prednison. Deze moet vaak over langere tijd gebruikt worden. Werkt dit niet voldoende dan kunnen de volgende medicijnen erbij worden gegeven, Rituximab (doodt de witte bloedcellen die antistoffen maken) of andere afweer onderdrukkende medicijnen. Een andere methode zou plasmaferese zijn (gaat goed voor koude antistoffen, deze worden uit de bloedbaan gefilterd). Alleen als er sprake is van ernstige bloedarmoede, kan er een bloedtransfusie nodig zijn.

Prognose
Als de symptomen mild zijn, is er vaak geen behandeling nodig. Is er wel behandeling nodig maar slaat die niet genoeg aan, dan wordt soms de milt verwijderd. Kinderen die de primaire vorm hebben, herstellen over het algemeen helemaal en doen daar weken tot enkele maanden over.
Als er sprake is van een onderliggend ziektebeeld, dan wordt die altijd behandeld.
Over het algemeen is de prognose voor dit ziektebeeld heel gunstig. Een recente studie wees uit dat na ruim 2 jaar, 44% van de kinderen nog steeds klachten vrij waren, waarvan 86% zelfs zonder therapie.

Behandelaars
De reumatoloog/immunoloog is dé medisch specialist voor reumatische aandoeningen. Meestal is hij de hoofdbehandelaar. Daarnaast kan je te maken krijgen met andere behandelaars. Zo nodig schakelt de reumatoloog/immunoloog andere specialisten en hulpverleners in.

Voor meer informatie kunt u ook terecht bij het SZB