Aandoeningen  

Juveniele Dermatomyositis (JDM)

Juveniele Dermatomyositis is een auto-immuunziekte waarbij ontstekingen ontstaan in de kleine vaten in de dwarsgestreepte spieren en in de huid. De ontsteking in de spieren leidt tot spierzwakte.
JDM gaat niet over, het is een chronische ziekte.

JDM is een auto-immuun systeemziekte waarbij de kleine bloedvaten in de dwarsgestreepte spieren en in de huid ontsteken. Het is een systeemziekte omdat er meerdere organen bij betrokken zijn. De naam juveniele geeft aan dat de ziekte in de jeugd, voor het 18de levensjaar, is ontstaan. Bij kinderen is er eigenlijk nooit sprake van een relatie met kwaadaardige ziekten en het ontstaan van Dermatomyositis, bij volwassen is die relatie er wel. Het woord Dermatomyositis is samengesteld uit de Griekse woorden dermato voor huid, myo voor spier en –itis voor ontsteking. Dermatomyositis betekend dus letterlijk huid en spierontsteking. Een andere benaming voor dit ziektebeeld is spierreuma.

JDM is een zeldzame ziekte bij kinderen, maar ook bij volwassenen is de Dermatomyositis een zeldzame aandoening. Bij 2 tot 3 per miljoen kinderen per jaar wordt voor het eerst deze diagnose gesteld.
Er zijn globaal 3 verschijningsvormen van de JDM: de monofasische, de polycyclische en de chronisch remitterende ziekte.

Monofasische vorm
• heeft een acuut begin van de ziekte
• heeft een goede reactie op de medicatie
• krijgt geen nieuwe opvlammingen meer.

Polycyclische vorm
• heeft een min of meer acuut begin van de ziekte
• heeft periodes van symptomen vrij en/of medicatie vrij
• heeft wel neigingen tot het opnieuw opvlammen van de ziekteactiviteit.

Chronisch remitterende ziekte
• heeft een (min of meer) acuut begin van de ziekte
• is een chronisch actieve ziekte
• zijn continue medicijnen nodig om de ziekte activiteit enigszins onder controle te houden
• hierdoor is er meer kans op restverschijnselen en complicaties bij de ziekte en/of behandeling

Oorzaak
Door vele onderzoekers wordt wereldwijd gezocht naar de oorzaak van juveniele Dermatomyositis en sommige geloven dat er een genetische factor aanwezig is. Het lijkt erop dat kinderen die deze ziekte krijgen, familieleden hebben met een auto-immuunziekte zoals diabetes of artritis. Daarnaast is er een trigger nodig om het immuunsysteem te activeren, waarna deze niet meer goed af te remmen is. Als triggers kunnen virussen, maar ook omgevingsfactoren een rol spelen.

Symptomen
De belangrijkste symptomen zijn zwakke en pijnlijke spieren, rode en schilferige huiduitslag en vermoeidheid.
De spiergroepen die meestal aangetast zijn, zitten het dichtst bij het romp, de schouder- en bekkengordel, maar ook nek en de romp zelf. Hierdoor is het voor het kind moeilijk om op te staan vanaf de vloer, vanuit het bed of de stoel of om trap te lopen. Als er ook andere spieren zwakker worden, dan kunnen er problemen ontstaan in het spijsverteringsstelsel. Er kunnen slikproblemen ontstaan, waardoor het kind zich sneller kan verslikken. Dit kan gevaarlijk worden, als ook het ademhalingssysteem verzwakt is. Laat in dit geval het kind nooit alleen met het eten en/of drinken. De test om spierzwakte te meten wordt afgenomen door de fysiotherapeut en heet de CMAS-score.
Door de spierzwakte zijn deze kinderen heel snel vermoeid, waardoor ze tussendoor steeds moeten uitrusten.
Meestal is er ook een rode, vaak schilferige huiduitslag zichtbaar. Op het gezicht is deze uitslag vlindervormig, rondom de ogen en over de wangen. Ook kan deze uitslag op de ellenbogen en knieën zitten. Op de knokkels kan buiten deze uitslag ook rode verdikkingen zichtbaar zijn, deze worden Gottron’s Papules genoemd.

Andere bijkomende klachten, die vaker voorkomen, zijn zweren die in de huiduitslag zitten. Deze kunnen heel pijnlijk zijn, maar zijn over het algemeen goed te behandelen.
Waar tijdens een spierontsteking goed op gelet moet worden, is dat de aangetaste spieren wel gebruikt blijven worden. Dit om te voorkomen dat de spieren inkorten en hierdoor bijvoorbeeld spitsvoetstand ontstaat.
Sommige kinderen kunnen last krijgen van calcificatie, dit zijn kleine calciumklontjes die onder de huid of in de spieren gevormd worden. Die in grootte kunnen variëren van kleine klontjes tot grotere plakkaten. Hoeveel last het kind ervan heeft, hangt af van de grootte van de calcificatie en de plaats waar het zich bevindt.

Diagnose
De diagnose JDM wordt gesteld door middel van de verschillende symptomen aan de spieren en de huid in kaart te brengen. Daarnaast zijn verschillende aanvullende onderzoeken mogelijk, zoals bloedonderzoek, waarbij gekeken o.a. wordt naar verhoging van de eiwitten afkomstig uit de spier. Ook kan een EMG (electromyogram) aangevraagd worden, hierbij wordt gekeken naar de elektrische activiteit van de spier. Bij twijfel aan de diagnose kan er een biopt van het spierweefsel genomen worden. Op deze manier worden andere reumatische aandoeningen uitgesloten en kan de diagnose JDM worden gesteld.

Medicijnen
De behandeling van JDM is voor iedere patiënt verschillend, maar over het algemeen moet er langdurig (minimaal 2 jaar) worden behandeld met combinaties van afweeronderdrukkende medicijnen, om de ziekte goed onder controle te krijgen. Ook worden medicijnen voorgeschreven om bijwerkingen van ander medicijnen te onderdrukken of andere klachten te behandelen.
• Huidklachten: Bij gelokaliseerde sclerodermie kan UVA-lichttherapie een positieve invloed hebben op de huid. Bij jeuk kan men vette crème gebruiken en eventueel antihistaminica.
• Maagklachten: er zijn medicijnen die de vorming van maagzuur remmen. Omdat deze middelen meestal goed worden verdragen, kan men ze langere tijd gebruiken.
• Longen: als de longen door de ontsteking veel minder zuurstof kunnen opnemen en men kortademig wordt, kan het helpen als men extra zuurstof krijgt door middel van een slangetje in de neus. Als de bloeddruk in de kleine bloedsomloop (zuurstof ophalen, afvalstoffen afvoeren) te hoog is, kan de arts medicijnen voorschrijven die de bloedvaten verwijden en op die manier de bloeddruk verlagen.
• Hoge bloeddruk: bij sclerodermie gaat verlies van de nierfunctie vaak samen met een verhoogde bloeddruk. De bloeddruk wordt dus scherp in de gaten gehouden. Als deze maar even stijgt, krijgt men al bloeddrukverlagende medicijnen.

Behandelaars
De reumatoloog/immunoloog is dé medisch specialist voor reumatische aandoeningen. Meestal is hij de hoofdbehandelaar. Daarnaast kan je te maken krijgen met andere behandelaars. Zo nodig schakelt de reumatoloog/immunoloog andere specialisten en hulpverleners in.

- Neuroloog
De neuroloog heeft veel kennis over het zenuwstelsel van de mens. Hij kan een belangrijke rol spelen in de pijnbestrijding als men veel last heeft van de reumatische aandoening.

- Reumaverpleegkundige
De reumaverpleegkundige of reumaconsulente speelt een grote rol. Deze verpleegkundige heeft zich gespecialiseerd in de zorg voor mensen met een reumatische aandoening. Men kan bij deze verpleegkundige terecht voor vragen over de aandoening of de behandeling. Niet alle ziekenhuizen hebben een reumaverpleegkundige toegevoegd aan het behandelteam.

- Oefentherapeut
De oefentherapeut (fysio-, Cesar-, Mensendieck-) helpt de gewrichten soepel te houden en de spieren te trainen. En leert een goede lichaamshouding aan.

- Ergotherapeut
De ergotherapeut leert hoe u zó kunt bewegen, dat de gewrichten zo min mogelijk belast worden bij de dagelijkse activiteiten. Zoals bij eten, drinken, aan- en uitkleden. Ook geeft de ergotherapeut adviezen over hulpmiddelen. Ergotherapie kan de patiënt leren om weer zelfstandig te douchen en aan te kleden. En leert de patiënt omgaan met hulpmiddelen.

- Maatschappelijk werker
Een maatschappelijk werker begeleidt wanneer men moeite heeft met het accepteren van de aandoening en alle bijkomende veranderingen in het gezin, relatie of werk. Daarnaast kan de maatschappelijk werker begeleiden bij het aanvragen van hulp en aanpassingen.

- Psycholoog
Het hebben van een reumatische aandoening kan veel invloed hebben op het gedrag. Een psycholoog kan helpen met het verwerkingsproces. Dit kan onder andere met gedragstherapie.

Aanvullende behandelingen
Mensen met reumatische klachten zoeken vaak naar alternatieve behandelingen voor de aandoening. Sommigen merken hiervan effect. Maar overleg hierover vooraf altijd met de specialist.
Wie een vorm van reuma heeft, wil vaak zelf iets kunnen doen aan de ziekte. Dan kan het zo zijn, dat men bij een alternatieve behandeling uitkomt. Sommigen zoeken hierin een oplossing als de gewone artsen niets meer te bieden hebben. Anderen hopen juist de klachten in het begin met een alternatieve of complementaire behandeling te bestrijden.
De meeste alternatieve en complementaire behandelingen hebben geen wetenschappelijk bewezen effect. Toch kan een dergelijke behandeling verlichting geven als aanvulling op de reguliere geneeskunde en de vermoeidheid en pijn verminderen.
Overweegt men een alternatieve of complementaire behandeling? Laat je dan altijd eerst goed informeren. Let op het volgende, als je naar een alternatieve of complementaire behandelaar wilt gaan:

• Overleg altijd eerst met de specialist.
• Stop nooit zomaar met de medicijnen die nu gebruikt worden.
• Ga bij voorkeur naar een behandelaar die bij een beroepsorganisatie is aangesloten.
• Vraag van tevoren wat men kan verwachten van de behandeling, de duur, de kosten en dergelijke.
• Informeer of de behandelaar rekening houdt met de reguliere behandeling en, zo nodig, overleg pleegt met de arts over de ingezette therapie.
• Informeer bij de verzekeraar of deze de behandeling vergoedt.