Aandoeningen  

Syndroom van Sjögren

Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het een ziekte is van het afweersysteem. Het afweersysteem heeft de belangrijke opdracht om schadelijke indringers zoals bacteriën en virussen op te ruimen. Bij patiënten met het syndroom van Sjögren zit er een foutje in het afweersysteem waardoor het zich niet alleen richt op bacteriën en virussen, maar ook tegen het eigen lichaam. Bij Sjögren richt het afweersysteem zich vooral tegen de klieren die vocht afscheiden, zoals de speekselklieren. Bij kinderen kan hierdoor zwelling van de oor speekselklier (=glandula parotis) optreden. Deze is gelegen aan beide kanten voor en onder het oor en is dezelfde klier die gezwollen is bij de “bof” ziekte. Ook kunnen de overige speekselklieren gezwollen zijn (onder de kaakrand)sjorgen afdjpg


Bij volwassenen kunnen vooral ontstekingen van de speekselklieren in de mond en de traanklieren van de ogen optreden. Door de ontstekingsreacties in deze klieren wordt de aanmaak van speeksel en tranen verminderd en zijn deze ook van slechtere kwaliteit, waardoor klachten van droge mond en droge ogen ontstaan. Deze sicca klachten (sicca is Latijn voor droog) werden voor het eerst in 1933 beschreven door de Zweedse oogarts Henrik Sjögren, naar wie de ziekte is vernoemd. Later ontdekte men dat de ontstekingen ook buiten de vocht afscheidende klieren kunnen optreden en ook andere klachten kunnen geven zoals vermoeidheid, spier- en gewrichtsklachten, hoesten en benauwdheid.  De ontstekingen bij het syndroom van Sjögren zijn chronisch: hoewel de klachten meestal  goed te onderdrukken zijn met medicijnen, verdwijnt de ziekte nooit helemaal.

Welke vormen zijn er en hoe vaak komt het voor?

Het syndroom kan op zichzelf voorkomen (= primaire syndroom van Sjögren) en kan ook voorkomen in combinatie met andere auto-immuunziekten, meestal Systemische Lupus Erythematosus (link naar SLE stukje). Indien het samen met een andere auto-immuunziekte optreedt dan spreken we over secundair syndroom van Sjögren.

De ziekte is heel zeldzaam bij kinderen en het is daarom niet goed bekend hoe vaak het precies voorkomt. Bij volwassenen komt het vaker voor: per 100.000 mensen zijn er elk jaar ongeveer 5 mensen bij wie de ziekte wordt ontdekt. Dit zijn ongeveer 10x vaker vrouwen dan mannen. De klachten waarmee patiënten voor het eerst bij de dokter komen, wisselen vaak van persoon tot persoon, verschillen heel erg tussen volwassen en kinderen en kunnen bovendien vaak passen bij andere ziektebeelden. Deze drie dingen maken dat het voor dokters soms lastig is om de ziekte (vroegtijdig) te herkennen.

Wat zijn de oorzaken van de ziekte?

De oorzaak is nog niet goed duidelijk. Wel weten we dat de ontstekingsreacties kunnen worden uitgelokt door een combinatie van verschillende factoren zoals hormonale dysbalans in de puberteit, roken, stress en vooral ook virale infecties. In het laatste geval maakt het afweersysteem dan niet alleen afweereiwitten (=antistoffen ) tegen de virale indringers, maar ook per abuis tegen het eigen lichaam. We denken dat een erfelijke aanleg bij deze overmatige afweerreactie een rol speelt. Hoe precies en welke virussen een rol spelen is nog niet duidelijk. Er is meer onderzoek nodig om dit op te helderen.

Is het erfelijk ? Kan het voorkomen worden?  Is het besmettelijk?

Hoewel we denken dat een erfelijke aanleg een rol speelt bij het syndroom van Sjögren kan het niet direct van ouders naar hun kind worden doorgegeven. Hiermee is het dus strikt genomen niet erfelijk. Wel is het zo dat er onbekende erfelijke factoren worden overgedragen van ouders op kinderen, maar deze factoren alleen zijn onvoldoende om bij het kind de ziekte te geven. De erfelijke factoren hebben andere willekeurige omgevingsfactoren, zoals de eerder genoemde infecties, nodig om het syndroom van Sjögren te kunnen veroorzaken.  Het ontstaan van de ziekte is dus afhankelijk van meerdere risicofactoren die vooralsnog onbekend zijn. Hierdoor had het dus ook niet voorkomen kunnen worden dat uw kind deze aandoening heeft.

Het syndroom van Sjögren kan niet van kind op kind worden overgedragen en is net als andere auto-immuunziekten dus niet besmettelijk.

Wat zijn de belangrijkste symptomen?

Het syndroom kan veel verschillende klachten geven. Vooral klachten ten gevolge van ontstekingsreacties in de vocht afscheidende klieren komen voor, maar ook meer algemene klachten die daar los van staan:

* Zwelling van de oor speekselklier: dit kan bij kinderen het enige symptoom zijn. De zwelling kan op en af voorkomen. Het kan pijnlijk zijn, maar dat hoeft niet.

* Klachten van droogte: deze klachten komen vooral bij volwassenen voor en veel minder bij kinderen.

  • Droge mond: door vermindering van de aanmaak en de kwaliteit van het speeksel krijgen patiënten een droge mond. Door de droge mond kan het moeilijker zijn om voedsel door te slikken. Ook kan een veranderde smaak optreden en worden de tanden extra gevoelig voor cariës (gaatjes), omdat de reinigende werking van het speeksel minder goed is.
  • Droge ogen: door de ontsteking van de traanklieren kan schade aan het buitenste beschermlaagje van het oog ontstaan (= keratoconjunctivitis sicca) en treedt er verminderde traanproductie op. Hierdoor worden de ogen niet voldoende bevochtigd en kun je een zandkorrelgevoel, branderig gevoel of jeukende ogen krijgen. Patiënten krijgen ook snel last van rook, wind, airconditioning en fel licht. Door tekort aan aanmaak van tranen lukt het vaak niet om te huilen bij verdriet.
  • Bij (jonge)vrouwen kan er ook droogheid van de vagina optreden. Dit kan leiden tot pijn bij het vrijen. Ook kunnen er meer vaginale infecties ontstaan. Het gebruiken van tampons kan lastig zijn.

* Vermoeidheid: de meeste patiënten hebben hier last van. Dit komt, omdat de chronische ziekte extra energie vraagt en slapen minder goed gaat als je ’s nachts wakker wordt van een droge mond of moet plassen na het drinken van veel water.

* Huidverschijnselen: het Raynaudfenomeen kan optreden. Dit is het plotseling optreden van verkleuringen van de vingers en/of tenen bij plotselinge blootstelling aan koude of emotie. Daarnaast kunnen ook spontaan onderhuidse rood/paarse huidverkleuringen  (=purpura) of kleine rode puntjes (=petechiën) ontstaan. Petechiën worden veroorzaakt door een ontsteking van bloedvaatjes.

* Spier- en gewrichtsklachten: volwassenen kunnen regelmatig last hebben van pijnlijke spieren en gewrichten, waarbij ook ontstekingsverschijnselen kunnen optreden zoals zwelling en warmte van het gewricht. Bij kinderen treedt dit zelden op.

* Luchtwegklachten: droogte van de bekledende laag in de luchtpijp kan een droge hoest geven. Ook benauwdheidsklachten kunnen voorkomen door ontsteking en ontwikkeling van taai slijm in de lagere luchtwegen.

* Meer zeldzame symptomen zijn een verminderde nierfunctie en een verminderd gevoel aan de voeten. 

Verloopt de ziekte bij ieder kind hetzelfde?

Nee, de kinderen kunnen vele verschillende klachten hebben en zo kan de ziekte bij iedereen weer anders verlopen. De klachten kunnen veel ongemakken geven in het dagelijks leven. De patiënten hebben ongeveer een 40x verhoogde kans op het krijgen van een lymfoom (=kanker van het lymfestelsel) dan gezonde leeftijdsgenoten. Bij volwassenen weten we dat het beloop meestal gunstig is. Bij kinderen is het beloop nog onbekend, er is dan ook meer onderzoek nodig om dit duidelijk te krijgen. 

Is de ziekte anders dan bij volwassenen?

De ziekte komt vooral bij volwassenen voor (met name bij vrouwen tussen de 30 en de 50 jaar) en veel minder bij kinderen. Kinderen kunnen ook andere klachten hebben. Zo komt bij kinderen de steeds terugkerende zwelling van de oor speekselklier vaker voor dan de droge mond en droge ogen.

Diagnose en behandeling

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Aangezien de klachten heel wisselend zijn en ook bij andere ziektebeelden kunnen passen, is het soms lastig om de diagnose te stellen. Daarbij komt dat er geen eenvoudige test bestaat die altijd gebruikt kan worden om de ziekte aan te tonen of uit te sluiten. De diagnose mag gesteld worden bij volwassenen en kinderen die klachten hebben passend bij het syndroom van Sjögren zoals hierboven genoemd (paragraaf: wat zijn de belangrijkste symptomen) met tenminste twee van de volgende criteria:

  1. Aanwezigheid van bepaalde antistoffen in het bloed die kenmerkend zijn voor de ziekte
  2. De aanwezigheid van ontsteking in klierweefsel van de lip- of oor speekselklier?
  3. Keratoconjunctivitis sicca vastgesteld door de oogarts (zie ook paragraaf: wat zijn de belangrijkste symptomen)

Hoe wordt de ziekte behandeld?

De ziekte kan helaas niet helemaal genezen worden, maar de klachten kunnen wel door medicijnen minder worden. De behandeling hangt af van welke klachten de patiënt heeft. Bij de meeste kinderen is de behandeling gericht op de terugkerende zwellingen van de oor speekselklier en bij volwassenen op het verlichten van droge ogen en/of droge mond.

  • De droge ogen worden behandeld met kunstmatige (=nep) tranen. Zaken die droogte verergeren zoals in een ruimte zijn waar wordt gerookt, moet voorkomen te worden. Bij kinderen die nog te jong zijn om zelf aan te geven dat ze droge ogen hebben wordt jaarlijks een controle bij de oogarts aanbevolen, waarbij wordt gekeken naar tekenen van ontsteking en littekenvorming op het oog.
  • Bij een droge mond helpt suikervrije kauwgom. Ook is het belangrijk om het gebit goed te poetsen en regelmatig naar de tandarts voor controle te gaan om gaatjes te voorkomen.
  • Als er ook algemene klachten los van de klieren zijn zoals de vermoeidheid, huidverschijnselen en spier- en gewrichtsklachten dan kunnen antimalaria tabletten, zogenaamde hydroxychloroquine, helpen de ontsteking en daarmee de klachten tegen te gaan.
  • Bij ernstige klachten kunnen ook zwaardere medicijnen (tijdelijk) nodig zijn die de ontstekingen onderdrukken zoals corticosteroïden (prednison) of methotrexaat pilletjes. Deze middelen remmen de ontsteking door de afweer te remmen en hebben als bijwerking een verhoogde gevoeligheid voor infectie.

Tegenwoordig kan ook een nieuwe medicijngroep, de zogenaamde biologicals door de arts worden voorgeschreven als bovenstaande middelen onvoldoende werken. Biological betekent dat de medicijnen door levende cellen in celkweken wordt gemaakt. Een voorbeeld dat bij kinderen met het syndroom van Sjögren wordt gegeven is Rituximab. Dit middel remt de witte bloedcellen die antilichamen maken en daarmee meewerken aan de ontstekingsreactie die de klachten geeft. Het kan helaas niet worden toegediend via een pilletje, maar wel via een infuus in het ziekenhuis. Biologicals hebben net als corticosteroïden en methotrexaat een verhoogd risico op infectie als bijwerking.

Dagelijks leven 

Welke invloed heeft de ziekte op het dagelijkse leven?

Het hebben van de ziekte van Sjögren heeft bij ieder kind andere gevolgen voor het dagelijkse leven. De meeste kinderen zijn vermoeid. Hierdoor kan het moeilijk zijn om school, sport en contacten met vriendjes en vriendinnetjes te combineren.
De droogheidsklachten kunnen hinderlijk zijn in het dagelijkse leven.

Het hebben van een chronische ziekte kan spanningen en negatieve emoties geven. Het is heel belangrijk om dit te bespreken eventueel hulp te vragen om hiermee om te gaan.

Hoe zit het met school?

Kinderen met het syndroom van Sjögren mogen gewoon naar school. Als er door de ziekte leerproblemen of lichamelijke problemen zijn ontstaan dan kan er ondersteuning aangevraagd worden. Dit kan op meerdere manieren, handig is om met je arts te overleggen

Hoe zit het met sport?

Sporten is goed en gezond voor alle kinderen met een auto-immuun ontsteking zoals het syndroom van Sjögren is.  Sport is heel belangrijk om de conditie zo goed mogelijk te houden. Als dit in clubverband niet lukt dan kan het ook via de sportfysiotherapeut. Deze fysiotherapeut kan ook goede adviezen geven om de energie goed over een dag en over een week te verdelen.

Hoe zit het met het dieet?

Er is geen bewijs dat het dieet invloed heeft op het verloop van de ziekte. In het algemeen moet het kind een normaal dieet volgen, dat geschikt is voor zijn/haar leeftijd. Een gezond, goed gebalanceerd dieet met voldoende eiwitten, calcium en vitaminen wordt aangeraden voor opgroeiende kinderen. Teveel eten moet voorkomen worden bij patiënten die corticosteroïden slikken, omdat deze geneesmiddelen voor een verhoogde eetlust zorgen.

Kan het kind gevaccineerd worden?

Het is belangrijk dat de kinderen gevaccineerd worden via het rijksvaccinatieprogramma, omdat ze ten gevolge van medicijnen extra gevoelig kunnen zijn voor infecties. Het kind kan het volledige schema volgen behalve tijdens het gebruik van afweer onderdrukkende medicatie zoals prednison, methotrexaat en biologicals. Tijdens de behandeling hiermee mogen kinderen NIET gevaccineerd worden met levende virussen: mazelen, bof, rode hond en waterpokken.

Zijn er consequenties voor een eventuele zwangerschap op latere leeftijd ?

Tijdens de zwangerschap kunnen moeders met het syndroom van Sjögren bepaalde antistoffen via de moederkoek doorgeven aan hun kind. Bij dit kind ontstaat dan geen syndroom van Sjögren, maar wel kan het zogenaamde neonatale (=pasgeborene) lupus syndroom voorkomen. Bij dit syndroom kunnen o.a. ritmestoornissen van het hart voorkomen, welke zowel voor als na de geboorte bij de baby kunnen optreden. Om die reden adviseren wij aan meisjes en vrouwen met het syndroom van Sjögren om zich op tijd te laten voorlichten door hun vaste dokter bij het bestaan van een zwangerschapswens. 

Meer informatie over de geneesmiddelen: www.gronitis.nl

Voor meer informatie over het Sjogren expertise centrum Sjogren-expertisecentrum Groningen 

Bronnen

Textbook of Pediatric Rheumatology, seventh edition, Petty, Laxer, Lindsley, Wedderburn

www.sjogrenexpertisecentrum.nl

Sjogren syndrome, Nature reviews disease primers 2, article number:16047 (2016), Brita-Zerón et al.

Oktober2019