Aandoeningen  

Syndroom van Cogan’s

Oorzaak
Cogan’s syndroom is een zeldzame aandoening welke wordt gekenmerkt door een chronische ontsteking van de ogen en oren. Cogan's syndroom kan daardoor leiden tot gezichtsverlies, gehoorverlies en duizeligheid. De aandoening kan ook worden geassocieerd met een vaatontsteking van verschillende vaatstelstels in het lichaam (vasculitis)

Symptomen
Momenteel wordt gedacht dat syndroom van Cogan’s een auto-immuunziekte is. De ontsteking in het oog en/of oor ontstaat doordat het immuunsysteem van de patiënt antilichamen produceert, die het eigen binnenoor en oogweefsel van de patiente aanvallen . Deze auto-antilichamen kunnen worden aangetoond in het bloed van de meeste patiënten.
In een een aantal gevallen wordt het syndroom van Cogan voorafgegaan door een infectie met de bacterie Chlamydia pneumoniae. Chlamydia pneumoniae is een veel voorkomende milde longontsteking, en de overgrote meerderheid van de patiënten die een infectie doormaken met deze bacterie ontwikkelen niet het syndroom Cogan's. Dat betekent dat er nog andere factoren een rol spelen, zoals bijvoorbeeld een bepaalde genetische aanleg.

Ziekteverschijnselen:
De klachten ontstaan meestal binnen enkele dagen, vaak beginnend met pijn van het oog, tranende ogen, lichtovergevoeligheid. Deze klachten worden veroorzaakt door een ontsteking van het hoornvlies
De oogarts kan de oogontsteking vaststellen met behulp van een spleetlamp. Op de plaats van de ontsteking van het hoornvlies zijn witte plekken, vochtopstapeling (oedeem) en nieuwgevormde bloedvaatjes zichtbaar (interstitiële keratitis)

De oogarts kijkt ook of de oogdruk normaal is en of er nog op andere plaatsen in het oog een ontsteking aanwezig is (iridocyclitis of endophthalmitis).
De ontsteking van het hoornvlies kan lijken op een infectie van het oog. Als de arts een infectie vermoedt met een bacterie, virus of parasiet worden er kweken afgenomen van het hoornvlies om te kijken om welke ziekteverwekker het gaat. Als het vermoeden bestaat van een infectie elders in het lichaam of een mogelijke systeemaandoening, vindt waarschijnlijk doorverwijzing plaats naar een kinderarts-reumatoloog
Na enkele dagen onstaat dan meestal de klachten van het oor, met name gehoorsverlies aan beide oren, duizeligheid, oorsuizen Dit is het gevolg van een ontsteking van het slakkenhuis. Deze klachten en de mate van gehoorsverlies zullen moeten worden gecontroleerd door de KNO-arts
Er kunnen ook algemene verschijnselen optreden, zoals koorts, hoofdpijn, malaise, spier- en gewrichtspijnen.

Behandeling
Kinderen met het syndroom van Cogan hebben een snelle behandeling met hoge doses corticosteroïden nodig om de ontstekingsreactie te verminderen. Wanneer grote hoeveelheden steroïden nodig zijn of als de ziekte ernstig is en niet reageert op deze therapie, worden andere immunosuppressieve medicijnen aanbevolen. Deze immunosuppressieve geneesmiddelen omvatten methotrexaat cyclofosfamide , ciclosporine, azathioprine, en meer recent anti-TNF-alpha blokkers. In sommige gevallen worden combinaties van deze geneesmiddelen voorgeschreven.

Prognose
Bij ongeveer de helft van de patiënten met gehoorverlies kan dit uitgroeien tot volledig gehoorverlies. Het is dus zaak om vroeg in het ontstekingsproces de behandeling te starten.
Slechts een minderheid van de patiënten heeft een permanent verlies van het gezichtsvermogen. De ontsteking en de ingroei van bloedvaatjes kunnen littekens in het hoornvlies veroorzaken. Deze littekens houden licht tegen en verstrooien het. Bovendien verandert de regelmatige vorm van het hoornvlies. Dit tast het gezichtsvermogen ernstig aan. In het uiterste geval kan het nodig zijn dat een hoornvliestransplantatie wordt verricht.