Aandoeningen  

Takayasu Arteritis (TA)
Takayasu arteritis (TA) treft meestal de grote slagaders in het lichaam, met name de grote lichaamsslagader (aorta) en diens aftakkingen, alsmede de grote longslagader en diens aftakkingen. Soms wordt de term ‘granulomateus’ of ‘grootcellige’ vasculitis gebruikt om de belangrijkste microscopische afwijkingen te beschrijven, te weten kleine knopvormige ontstekingshaarden gevormd rondom een speciale grote cel die aanwezig is in de vaatwand.
Alhoewel TA wereldwijd na Henoch-Schönlein purpura en de ziekte van Kawasaki de derde meest voorkomende vorm van systemische vasculitis op de kinderleeftijd is, is de aandoening extreem zeldzaam bij het blanke ras (kaukasisch). Meisjes zijn vaker aangedaan dan jongens. De meeste ziektegevallen worden gemeld vanuit Azie, in Europa komt de ziekte zelden voor. De ziekte is genoemd naar zijn Japanse ontdekker.

De ziekte van Takayasu is, net als de andere vormen van systemische vasculitis, een auto-immuunziekte. Het afweersysteem van de patiënt beschouwt het eigen lichaam als vijandig en valt dan specifiek de vaatwanden van de grote slagaderen aan. Het is onbekend waardoor de ziekte ontstaat. Het ziekteproces begint met het binnendringen van ontstekingscellen vanuit het bloed door de wand van een bloedvat. Dit stuk van het bloedvat wordt door de plaatselijke ontsteking beschadigd. De ontsteking beperkt zich tot dit stuk van de bloedvatwand. Later wordt dit aangedane stuk van het bloedvat vervangen door bindweefsel. Het ontstekingsproces en het ontstaan van bindweefsel leiden tot een verdikking aan de binnenkant van de vaatwand; er ontstaat dus een vernauwing. Het gevolg is dat de bloeddoorvoer wordt gehinderd. Uiteindelijk kan het tot een afsluiting van het bloedvat komen.

Symptomen
Symptomen vroeg in de ziekte zijn koorts, verminderde eetlust, gewichtsverlies, spierpijn, gewrichtspijn en nachtzweten. Er zijn verhoogde ontstekingswaarden in het bloed aanwezig. Als de ontsteking van de slagader verergert, kunnen ook verschijnselen van verminderde doorbloeding ontstaan, met een minder goed voelbare polsslag, een verschil in bloeddruk van de armen en benen, een ruis over de vernauwde vaten en soms een scherpe pijn in de ledematen. Door de vernauwing van de slagader die de nieren van bloed voorziet kan een hoge bloeddruk ontstaan. Pijn op de borst kan een uiting zijn van aantasting van de longen. Verscheiden neurologische klachten en klachten van ogen kunnen wijzen op een verstoorde doorbloeding van de hersenen.

Afhankelijk van de plaats waar de getroffen bloedvaten zich in het lichaam bevinden, kunnen er heel verschillende ziekteverschijnselen optreden in de verschillende gebieden in het lichaam.

Ledematen: typerend voor de ziekte van Takayasu zijn storingen van de bloeddoorstroming in de armen. De handen van de patiënt voelen koud aan en zien er wit uit. Later kan ook een blauw- en witverkleuring optreden (het zogeheten Raynaud-syndroom). De ziekte van Takayasu wordt ook wel de ‘ziekte zonder polsslag’ genoemd, omdat door dit probleem met de doorbloeding van de armen de polsslag niet meer te voelen is. Omdat de bloedvaten in de armen vaak aan beide kanten niet in gelijke mate zijn aangedaan, worden er bij de bloeddrukmeting verschillen gemeten tussen beide armen In de benen komen dergelijke problemen met de doorbloeding minder voor. Bij verhoogde lichamelijke activiteit verergeren de problemen nog eens, omdat het lichaam dan behoefte heeft aan een hogere bloeddoorstroming. Maar door de vernauwingen of afsluitingen van de bloedvaten wordt deze sterk belemmerd.

Hoofd- en halsgebied: bij storingen in de bloeddoorstroming naar het hoofd kunnen weer andere verschijnselen optreden. Er kan sprake zijn van duizeligheid, hoofdpijn en problemen met het gezichtsvermogen. Wanneer de bloedvaten in de hals aangedaan zijn, hebben patiënten vaak nek- en halsklachten of klachten in het gebied van het kaakbeen.

Hart: wanneer het gaat om de hartkransvaten, kan er een drukkende pijn op de borst ontstaan (angina Pectoris). Maar ook kan de patiënt last krijgen van hartritmestoornissen en ademnood.
Longen: ook de bloedvaten van de longen kunnen door de ziekte getroffen worden. Dit kan leiden tot ademhalingsmoeilijkheden en zelfs tot een acute ademnood zoals bij een longembolie.

Buik: ook doorbloedingsstoornissen in de buikstreek komen voor zoals in de bloedvaten van de nieren. In dat laatste geval is er vaak een verhoogde bloeddruk.

De huid: er kunnen ook pijnlijke, ontstekingsachtige veranderingen in de huid optreden.

Overige: naast de bovenbeschreven problemen, die ontstaan door een slecht doorbloeding van betrokken lichaamsdelen en organen, treden er ook algemene ziekteverschijnselen op . De patiënt kan koorts hebben waarvan de oorzaak niet duidelijk is. Ook kan er sprake zijn van overmatig zweten, gewichtsverlies en onduidelijke reumatische klachten.
Diagnose
Gezien de zeldzaamheid van de ziekte in Europa en de veelheid aan symptomen die kunnen optreden, is het niet verwonderlijk dat het vaak lang duurt voordat de ziekte van Takayasu als diagnose gesteld wordt. Extra probleem is dat er geen laboratoriumtest is, waarmee de ziekte eenduidig vastgesteld kan worden. Men vindt in bloedtesten vaak alleen een algemene aanwijzing voor ontstekingen.
Door middel van echografie een meting van de vaatdoorstroming (doppler-onderzoek) kunnen de belangrijkste grote slagaders vlak bij het hart in beeld gebracht worden. Dit onderzoek is minder geschikt voor de kleinere vaten. In et algemeen gesproken is het in beeld brengen van alle belangrijk slagaders, inclusief de longslagaders middels arteriografie (contrastonderzoek) nodig om de uitgebreidheid van de vasculitis vast te stellen

Behandeling
De ziekte van Takayasu wordt behandeld met corticosteroïden (bijvoorbeeld prednisolon). De dosering wordt afgestemd op de ernst waarmee de ziekte bij de individuele patiënt optreedt. In de eerste periode wordt meestal tussen de 0,5 tot 1 mg prednisolon per kilo lichaamsgewicht per dag gegeven. De dosering wordt daarna telkens verminderd en aangepast naar gelang de activiteit van de ziekte.
Wanneer de Takayasu-arteritis erg zwaar optreedt en de corticosteroïden alléén niet helpen, kan het nodig zijn dat er ook immuunsuppressiva gegeven worden (bijv. methotrexaat of endoxan).
Daarnaast moet ervoor gezorgd worden dat de bloedplaatjes minder klonteren. Daarvoor geeft men bijv. aspirine of carbasalaatcalcium (100 mg/dag). Dan kan het bloed beter door de vernauwingen in de bloedvaten stromen.

Als er al sprake is van afsluitingen van bloedvaten is vaak een chirurgisch ingrijpen (bijvoorbeeld een bypassoperatie) nodig of een dotterbehandeling. Dat is een vaatverwijdende behandeling door een in het bloedvat ingebrachte katheter. Een hoge bloeddruk als gevolg van een vernauwing van de bloedvaten in de nieren kan door zo'n dotterbehandeling van deze bloedvaten vaak weer tot normale hoogten terug gebracht worden. Daardoor kan het gebruik van bloeddrukverlagende medicijnen worden voorkomen.

Prognose
Zoals bij veel systemische vaatontstekingen moet ook bij de ziekte van Takayasu rekening worden gehouden met een jarenlang ziekteverloop, waarin er een nauwe samenwerking tussen patiënt en arts nodig is. Alleen zo kan blijvende schade zo veel mogelijk worden voorkomen.